For tidlig seksuell utvikling: årsaker, diagnose, behandling

For tidlig seksuell utvikling er en hyppig krenkelse av puberteten hos barn og er en heterogen sykdom i dens etiologi og patogenese. Artikkelen oppsummerer moderne data om årsakene til nedsatt dannelse av hypothalamic-hypofyse-gon

Koselig seksuell utvikling er hyppig brudd på puberteten hos barn, og i deres etiologi og patogenese er en heterogen sykdom. Artikkelen oppsummerer de gjeldende dataene om årsakene til brudd på dannelse av hypothalamus-hypofyse-gonadale forhold som forårsaker for tidlig seksuell utvikling. En klassifisering av diagnose og behandling av denne patologien.

Pubertet er en genetisk bestemt prosess for å gjøre et barns kropp om til en voksen, som er i stand til å reprodusere. I bred forstand inkluderer å oppnå pubertet ikke bare en fysiologisk prosess, men også sosial tilpasning.

For øyeblikket varierer gjennomsnittsalderen for pubertets begynnelse hos jenter fra 8 til 13 år, og hos gutter fra 9 til 14 år.

En betydelig innvirkning på tidspunktet for begynnelsen av puberteten utøves av kjønn av barnet, rase, arvelig disposisjon, miljøfaktorer, ernæringens art, sosioøkonomisk status. Negativ rolle kan spilles, for eksempel overvekt og eksogent inntak av hormoner [1].

Fysiologi for seksuell utvikling

Mannlige og kvinnelige gonader dannes fra en udifferensiert kime. Utviklingen av sexkjertlene hos begge kjønn i de tidlige stadiene fortsetter identisk (likegyldig stadium). Genet som bestemmer differensieringen av gonad etter den mannlige typen, er lokalisert i Y-kromosomet.

Grunnlaget for utvikling av indre kjønnsorganer er ulvene (hos gutter) og Muller (hos jenter).

Dannelsen av det ytre kjønnsorganet til det mannlige fosteret begynner fra den åttende uken av fødselsperioden og skjer under påvirkning av dihydrotestosteron, som er dannet fra testosteron i fosterets testikler. Androgener er nødvendige for å differensiere embryonale bokmerker etter den mannlige typen. Leydig-celler der androgener produseres, fungerer under virkningen av den kororiske gonadotropin fra morkaken. Penisen er dannet fra kjønns tuberkel, de ytre kjønnsfoldene danner pungen. I løpet av 18–20 uken etter intrauterin utvikling avsluttes dannelsen av mannlige ytre kjønnsorganer, selv om prosessen med å senke testiklene i pungen skjer mye senere, innen 8–9 måneder av svangerskapet. Etter fødselen blir testosteronproduksjon stimulert av hypofysen gonadotropiner..

Når en kvinnelig organisme dannes, utvikler egglederne seg fra den øvre tredjedelen av Mueller-kanalene; den midtre delen av kanalene, fusjonerer, danner kroppen og livmorhalsen. Ulvekanaler regresserer.

Fra 12. til 20. uke av fødselsperioden dannes skjeden, klitoris, labia minora og labia minora, vestibyle med en separat ytre åpning av urinrøret og inngangen til skjeden. Hos det kvinnelige fosteret skjer differensieringen av de ytre kjønnsorganene uavhengig av tilstanden til gonadene [2].

Utløsningsmekanismen for pubertet forbundet med aktiveringen av det nevroendokrine systemet er foreløpig ikke tydelig nok. Imidlertid er det kjent at lungesekresjonen av gonadotropinfrigjørende hormon (luliberin, frigjørende hormon av luteiniserende hormon (LH-RG)) av nevroner lokalisert i kjernen i hypothalamus initierer denne prosessen. Utviklingen av den hypotalamiske hypofyse-gonadale aksen (gonadostat) skjer gjennom hele barnets levetid, og starter med det intrauterine [3].

Hos en nyfødt er den hypotalamiske hypofyse-gonadale reguleringen fullstendig dannet. Hos gutter fungerer dette systemet opptil 6-12 måneder, hos jenter opp til 2-3 års levetid. Dette etterfølges av en lang periode (før puberteten) av undertrykkelsen - "juvenile pause". Pulsutskillelse av LH-RG avtar kraftig. Til tross for det lave innholdet av kjønnssteroider i blodet, er denne perioden kritisk for for tidlig seksuell utvikling (SPD) av sentral opprinnelse.

Ved slutten av "juvenile pause" - etter 6–7 år hos jenter og ved 8–9 hos gutter - begynner binyreene å bli syntetisert intensivt, og får jenter til å utvikle sekundær hårvekst (kjønnshår og aksillær). Hos gutter spilles denne rollen hovedsakelig av androgener av testikkelopprinnelse. Denne perioden før puberteten blir referert til som adrenarche-fasen.

Den endelige dannelsen av gonadostat skjer i pubertetsperioden. Aktivering av pulsgeneratoren til LH-RH stimulerer produksjonen av luteiniserende hormon (LH) og follikkelstimulerende hormon (FSH) i hypofysen, som er nødvendige for dannelse av gonadale steroider - androgener og østrogener. Reguleringen av dette systemet i reproduktiv alder er basert på prinsippet om tilbakemelding mellom disse hormonene..

Hos gutter er det viktigste hormonet i puberteten testosteron, som skilles ut av Leydig-celler i testiklene og delvis i binyrebarken. Testosteron i seg selv er inaktivt. I målorganer, med hjelp av enzymet 5a-reduktase, blir det til den aktive formen - dihydrotestosteron. Den økende produksjonen av androgener med forstørrede testikler fører til utvikling av sekundære seksuelle egenskaper (senking og grovhet av stemmen, mannlig og kvinnelig hårvekst i ansiktet og kroppen, transformasjonen av fluffy hår til terminale hår, økt sekresjon av svette og en endring i lukten, økt penisstørrelse, pigmentering og utvikling av hudfolding pungen, pigmentering av brystvortene, dannelsen av en mannlig type ansikt og skjelett, en økning i størrelsen på prostata), regulerer spermatogenese og seksuell atferd.

I eggstokkene produseres to hovedhormoner som har størst effekt på tilstanden og funksjonen til det kvinnelige reproduktive systemet, østradiol og progesteron [2].

Østrogener er det generelle kollektive navnet på en underklasse av steroidhormoner produsert hovedsakelig av follikulære apparater i eggstokkene hos kvinner. I små mengder produseres østrogener også av testikler hos menn og binyrebark hos begge kjønn. Mer enn 30 typer østrogen ble isolert fra forskjellige menneskelige biologiske væsker, hvorav tre regnes som de viktigste: estrone (E117-p-østradiol (E2) og estriol (E3) Estradiol og noe østron syntetiseres i eggstokkene. Estron og estriol dannes hovedsakelig i leveren fra østradiol, så vel som i andre vev fra androgener, hovedsakelig fra androstenedion. Syntese av østrogen i folliklene reguleres av FSH.

Tegn på pubertet

Som nevnt ovenfor, initierer puberteten den pulserende naturen til LH-RH-sekresjon. Hos gutter er det første tegnet på pubertet en økning i testiklene. Testiklene i perioden fra 1 år til begynnelsen av puberteten endrer nesten ikke i størrelse, lengden er 2–2,5 cm, volum 3, men det må tas hensyn til individuelle forskjeller mellom menn.

Testikler har to hovedfunksjoner: hormonproduksjon og sædproduksjon, med det første starter tidligere og stimulerer det andre. Ett år etter pubertets begynnelse kan sædceller (spermaturia) bli funnet i morgenurinen til gutter. Penisen (penis) begynner å vokse rett etter starten av veksten av testiklene. Når penis vokser oppstår ereksjoner og deretter forurensninger. I gjennomsnitt når gutter potensiell fruktbarhet i en alder av 13 år, og fulle med 14-16 år..

Under påvirkning av androgener oppstår veksten av strupehodet, forlengelse og tykning av stemmebåndene, noe som gjør stemmen lavere. Stemmeskifte følger vanligvis med et hopp i kroppsveksten.

Hårighet (adrenarche) begynner med pubis, like etter starten av veksten av testiklene. Utseende i små mengder ved bunnen av penis, blir håret gradvis tykkere og okkuperer hele kjønnstrekanten, hvoretter det sprer seg til hoftene og langs den hvite linjen i magen til navlen. Deretter, etter flere måneder og til og med år, begynner hårvekst i aksillaregionene, nær anus, på overleppen, nær ørene, rundt brystvortene og på haken. Sekvensen og hastigheten på hårvekst er gjenstand for individuelle forskjeller. Gjennom hele livet fortsetter håret å vokse og blir tykkere på armer, ben, bryst, mage og rygg.

Ved slutten av puberteten dannes en mannlig type skjelett hos unge menn: et smalt bekken og en relativt bred skulderbelte.

Brystvekst (telarch) er det første tegn på pubertet hos jenter og observeres i en gjennomsnittsalder på 10,5 år. Først under areolaen, på den ene eller begge sider, vises en liten, smertefull tetning. Etter 6-12 måneder begynner komprimering å bli lagt merke til på begge sider, den øker i størrelse, blir mykere og går utover glorie. Over 2 år når brystkjertlene en moden størrelse og form, brystvortene blir tydelig uttrykt. Størrelsen og formen på brystkjertlene hos jenter har uttalt individuelle forskjeller.

Kjønnshår vises noen måneder etter starten av brystvekst. Hos 15% av jentene vises dette symptomet først. For det første er dette enkelt hår på kjønnsleppene, og strekker seg til pubis på 6–12 måneder. Deretter vokser håret og dekker hele skamtrekanten. Under påvirkning av østrogen tykner det vaginale epitel og cellene begynner å aktivt desquamate fra overflaten, øker vaginaliseringen av skjeden. Follikler begynner å vokse i eggstokkene.

Når du gjennomfører ultralyd i denne perioden, kan du se mange små cyster - follikler. Den første menstruasjonen (menarche) forekommer vanligvis 2 år etter starten av brystvekst [3].

Under puberteten, under påvirkning av et høyt nivå av østrogen, vokser bekkenbenene i bredde, som et resultat av at hoftene blir bredere. Fettvev vokser, og ved slutten av puberteten er mengden fettvev hos jenter dobbelt så mye som av gutter. Fett blir hovedsakelig avsatt i brystkjertlene, lårene, rumpa, skulderbeltet, pubis.

For tidlig seksuell utvikling

PPR betyr utbruddet av pubertetssymptomer før fylte 8 år for jenter og 9 år for gutter. Denne patologien kan skyldes brudd i gonadostat-systemet på forskjellige nivåer. De fleste forfattere holder seg til den patogenetiske klassifiseringen av PPR.

Ekte eller cerebrale former av sykdommen skilles ut, hvis patogenese er assosiert med for tidlig pulserende sekresjon av LH-RH av hypothalamus. Økt syntese av kjønnssteroider i disse tilfellene skyldes overdreven produksjon av hypofyse gonadotropiske hormoner. Et trekk ved ekte PPR er at det går som isoseksuell, og biologiske forandringer i kroppen tilsvarer stadiene i normal seksuell utvikling, men i et akselerert tempo. Overdreven sekresjon av kjønnssteroider øker veksthastigheten og bidrar til rask lukking av vekstsoner.

Falske (perifere) former for PPR, uavhengig av sekresjon av gonadotropiner, er assosiert med for tidlig overflødig produksjon av steroidhormoner av kjønns- og binyresvulster, med McQueen-Albright-Braicev syndrom, testotoksikose. I disse tilfellene er sekvensen av pubertetsstadier pervers. Falske former for sykdommen kan spontant omdannes til sann, noe som er assosiert med sekundær aktivering av hypothalamus-hypofyse-aksen [4].

En spesiell gruppe inkluderer de såkalte gonadotropin-uavhengige former for PPR, der den autonome aktiveringen av aktiviteten til gonadene skyldes genetiske lidelser. Disse variantene av PPR har alle tegn på utvidet pubertet - en økning i sexkjertlene, akselerert vekst og beinmodning, dannelse av sekundære seksuelle egenskaper.

Det er pasienter med det eneste tegnet på for tidlig pubertet: den isolerte utviklingen av sekundær hårlighet (for tidlig pubarche) og den isolerte utviklingen av brystkjertlene (for tidlig telark). Dette er ufullstendige former for PPR.

Ekte for tidlig seksuell utvikling

Årsaken til ekte PPR kan være forskjellige lesjoner i sentralnervesystemet (CNS) av ikke-tumorisk art (organisk, inflammatorisk osv.), Samt påvirkningen av uheldige faktorer i prenatal periode (traumer, hypoksi, infeksjon). Hos slike barn oppdages ofte hydrocefalisk syndrom. Årsaken til PPR kan være arachnoide cyster i bunnen av den tredje ventrikkelen og chiasm-sellar-regionen i hjernen. Cyster dannes under embryogenese, sjeldnere som et resultat av overført hjernehinnebetennelse, hjernebetennelse, hjerneskade.

Hos noen pasienter med ekte SPD er det ikke mulig å identifisere årsaken til sykdommen. I slike tilfeller, med utelukkelse av organiske sykdommer i sentralnervesystemet, diagnostiseres en idiopatisk form for PPR. Imidlertid forbedrer forskningsmetodene (bruk av datamaskin og magnetisk resonansavbildning) av hjernen deg oftere å identifisere årsaken til cerebral PPR.

PPRs konstitusjonelle karakter kan antas hvis det ved innsamling av anamnese viser seg at pårørende hadde pubertet 2-3 år tidligere.

Moderne undersøkelsesmetoder tillater tidlig visualisering av CNS-svulster.

Hamartoma er en av de ofte oppdagede svulstformasjonene i sentralnervesystemet hos barn med ekte SPD under 3 år. Hypotalamisk hamartom er en godartet svulst som består av en samling av differensierte nerveceller dannet under embryogenese. I hovedsak er det en konsekvens av misdannelse i nervevevet. Intravital diagnostikk ble bare mulig med introduksjon av magnetisk resonansavbildning.

Det ledende syndromet til hypothalamisk hamartas er SPR, dette skyldes det faktum at nevro-sekretoriske celler utskiller LH-RH som en hamart, noe som stimulerer dannelsen av LH i hypofysen, etterfulgt av overdreven produksjon av steroidhormoner i gonadene. Det skal bemerkes at nedsatt migrasjon av embryonale celler som utskiller LH-RH kan føre til en ektopi av disse cellene, dvs. de kan være lokalisert utenfor hypothalamus. Det antas at SPR i dette tilfellet utvikler seg gjennom en endogen pulserende frigjøring av LH-RH alene eller sammen med LH-RH ved å utskille neuroner i hypothalamus. Det er en antagelse at SPR kan være forårsaket av indirekte virkning av glialfaktorer, inkludert konvertering av alfa-vekstfaktor, som stimulerer sekresjonen av gonadoliberin i hypothalamus. Å fjerne hamartoma hemmer ikke i alle tilfeller seksuell utvikling. Hos disse pasientene kan sekundær aktivering av astrogliale celler i vevene som omgir hypothalamus føre til økt sekresjon av LH-RH, og dermed bevare PPR-klinikken [5].

Hos barn med hamartom manifesterer sykdommen seg i form av ekte SPD i tidlig alder. Forekomsten av sykdommen er den samme hos gutter og jenter. Fra nevrologiske symptomer, mindre epileptiske anfall i form av voldelig latter, hukommelsestap, aggressivitet.

De fleste chiasmer og hypotalamiske svulster hos barn er gliomer av lav kvalitet. I den suprasellare regionen oppdages astrocytomer oftere [3].

Hjernestamgliomer som forårsaker SPD finnes ofte i nevrofibromatose av type 1 (Recklinghausens sykdom). Denne sykdommen har en autosomal dominerende arvtype og forekommer med en frekvens på 1: 3500 nyfødte.

Nedbrytningen av genet som er ansvarlig for syntesen av neurofibrominprotein forårsaker rask ukontrollert cellevekst. I det kliniske bildet er pigmenterte flekker på huden fra lys til mørk brun karakteristiske. Neurofibromas - godartede små neoplasmer - er lokalisert på huden, iris i øynene og sentralnervesystemet. Flere beinfeil er karakteristiske. Det patognomoniske symptomet på denne sykdommen er tilstedeværelsen av pigmenterte flekker på huden med en "kaffe med melk" -farge større enn 0,5 cm. Patogenesen av PPR i godartede svulster og cyster i sentralnervesystemet er ikke klar, men pubertale gonadostat-parametere ble påvist hos pasienter. Det særegne ved denne prosessen er at nevrologiske symptomer (hodepine, kramper, synshemming og andre) går foran symptomene på PPR [6].

Russell - Silver Syndrome er preget av et kompleks av arvelige anomalier (antagelig en autosomal recessiv type arv): intrauterin og postnatal veksthemming og nedsatt skjelettdannelse. Frekvens av forekomst av 1:30 000 befolkning. Barn fødes av liten lengde (opptil 45 cm) og med lav kroppsvekt (1,5–2,5 kg) under svangerskapet på heltid. Gjennom årene vedvarer veksthemming, og derfor er den endelige veksten hos kvinner mindre enn 150 cm, hos menn litt høyere enn 150 cm. Voksenes kroppsvekt er normal eller til og med overdreven. Unormaliteter i de ytre kjønnsorganene er hyppige: kryptorchidisme, hypospadi, penile hypoplasia, pungen. Asymmetrien i kroppen (ansikt, kropp, benlengde) er karakteristisk. Ansiktet er trekantet i form, pseudohydrocephalus, et stort panne og hypoplasia i underkjeven, en høy gane, ofte med spalte, utstående ører. Clinodactyly av femte finger på grunn av avvik i distal falanx, smalt bryst, korte armer, lumbar lordose. Anomalier i strukturen i urinsystemet blir ofte observert. Intelligens er vanligvis normalt. Seksuell utvikling begynner å utvikle seg i løpet av 5-6 år og har en gonadotropinavhengig karakter. Forhøyede nivåer av LH og FSH er typiske på bakgrunn av hypoglykemi [7].

Tuberøs sklerose (Bourneville - Pringle syndrom) - en av formene for fakomatose - er preget av medfødt neuroektomoderm dysplasi med godartede svulster. Det forekommer med en frekvens på 1:10 000 nyfødte, oftere hos gutter. Antagelig har sykdommen en autosomal dominerende arvtype. Fiberrike plaketter er et obligatorisk tegn på denne sykdommen. I hjernen varierer størrelsen på disse plakettene fra noen få millimeter til flere centimeter. De kan være enkle og flere. Avhengig av lokalisering forårsaker plakk forskjellige kliniske symptomer: hodepine, oppkast, nedsatt syn, epilepsi, krampaktig paroksysmer, hydrocephalus, tegn på PPR.

Årsaken til ekte SPR kan være svulster som produserer humant choriogonic gonadotropin (hCG) (hCG-utsondrende svulster). Disse inkluderer kimcelle svulster i sentralnervesystemet, hepatoblastomer og andre retroperitoneale svulster. Kymcellsvulster utvikler seg fra pluripotente kimceller. Mange av disse svulstene kan produsere hCG under embryogenese. I prosessen med nedsatt migrasjon kan slike celler utvikle seg ikke bare i gonadene, men også i andre organer og vev. Germcellesvulster utgjør 3–8% av alle ondartede neoplasmer i barndom og ungdom. Ofte er de kombinert med forskjellige genetiske syndromer (Klinefelter syndrom, ataksia-telangiectasia, etc.).

Ondartede kimcellsvulster er 2-3 ganger mer vanlig hos jenter, og intrakranielt hos gutter. I det sistnevnte er SPD-syndrom assosiert med overdreven sekresjon av hCG kombinert med symptomer på diabetes insipidus, økt intrakranielt trykk, innsnevring av synsfeltene, hemiparesis og andre. Germcellsvulster lokalisert i hjernen er intensivt vaskulære og blir derfor lett oppdaget ved computertomografi med kontrast. I serum og cerebrospinalvæske er nivåene av alfa-fetoprotein (AFP) og beta-hCG forhøyet; testosteronnivåer tilsvarer pubertetsperioden. En tilsynelatende økning i LH-nivå blir påvist (på grunn av tverrimmunologisk reaktivitet mellom hCG og LH). Imidlertid øker ikke LH etter stimulering med gonadoliberin. FSH-nivå redusert.

Ikke-droppende testikler utgjør en risiko for testikkelsvulster. I det kliniske bildet bør oppmerksomheten rettes mot volumet på testiklene, som øker moderat og ikke samsvarer med tegnene på oppnådd pubertet. Årsaken til dette fenomenet er at gonadostat hos barn forblir umoden. Av de to gonadotropiske hormonene (FSH og LH) produserer tumorcellene i testiklene LH, som hyperplaster Leydig-celler. Samtidig forblir Sertoli-celler som krever eksponering for FSH intakte. Hos gutter utvikler SPD seg etter den isoseksuelle typen.

Germcellesvulster er delt inn i å utskille beta-hCG og ikke-utskille det. Ved diagnostisering av kimcelletumorer spiller en viktig rolle ved bestemmelsen av AFP og beta-hCG. En av markørene for den ondartede svulstprosessen er kreftembryonalt antigen (CEA).

Cellegift spiller en ledende rolle i behandlingen av kjønnscelletumorer. Strålebehandling har en veldig begrenset bruk, den er effektiv i behandlingen av dysgermin eggstokk. Kirurgisk behandling er rettet mot å fjerne den primære svulsten [8].

Hepatoblastoma er en ondartet svulst i leveren som utvikler seg fra et embryonalt pluripotent bokmerke. Svulsten er vanligvis representert av en hvitgul knute som vokser inn i levervevet. Hepatoblastomer finnes hos barn før fylte 3 år, etter 5 års levetid er denne formen for leversvulst veldig sjelden. De eksakte årsakene til hepatoblastom er ikke blitt belyst. Hepatoblastom kan kombineres med andre svulster i barndommen, for eksempel med Wilms tumor (nefroblastom). En økt risiko for hepatoblastom er observert hos barn som har hatt hepatitt B i den nyfødte perioden, helminthisk invasjon, som har tykktarmspolypose, metabolske forstyrrelser - arvelig tyrosinemi, type I glykogen sykdom, etc. Det er ingen uttalte symptomer i den første perioden med utvikling av hepatoblastom, progresjon ledsages av symptomer på generell rus. og (sjelden) symptomer på SPD på grunn av produksjonen av hCG av svulsten. Hepatoblastoma er en raskt voksende svulst med høy risiko for hematogen metastase til lungene, hjernen, beinene og bukhulen. Hepatoblastombehandling er en kirurgisk behandling som består i fjerning av en svulst ved delvis hepatektomi. Prognosen for overlevelse i trinn 1 av sykdommen i 2,5 år er 90% eller mer, i stadium 4 - mindre enn 30%.

Gonadotropin-uavhengig PPR

Det kliniske bildet av McKune - Albright - Breitsev syndrom består av følgende symptomer: asymmetrisk lysebrun hudpigmentering, som ligner et geografisk kart; polyossal fibrøs osteodysplasi; SPD og andre endokrinopatier. Sykdommen er bare beskrevet hos jenter..

Årsakene til hormonforstyrrelse i McCune - Albright - Braicev syndrom er forårsaket av mutasjoner i Gs-alfa-proteinet. Det mutante proteinet aktiverer adenylatsyklase i LH- og FSH-reseptorene på eggstokkcellene, og stimulerer derved sekresjonen av østrogener i fravær av gonadotropiske hormoner. Gs-alfa-mutasjoner antas å oppstå i de tidlige stadiene av embryogenese. Som et resultat dannes kloner av celler som bærer mutante proteiner..

De første tegnene på sykdommen er assosiert med karakteristiske lysebrune pigmentflekker på huden som er til stede i det nyfødte eller dukker opp i løpet av det første leveåret.

Fibrocystisk dysplasi manifesterer seg som en lesjon av lange rørformede bein. De endrede beinene deformeres, patologiske brudd oppstår.

Doppler syndrom med McCune-Albright-Breitsev syndrom oppdages oftere etter det første leveåret, det fortsetter bølgende. Som regel er livmorblødning den første manifestasjonen. De blir oppdaget lenge før begynnelsen av telarch og adrenarch. Livmorblødning er forårsaket av en kortvarig økning i østrogennivå. Eggstokkene er av normal størrelse, men store vedvarende follikulære cyster kan finnes i dem. Noen pasienter har forhøyede nivåer av gonadotropiske hormoner. I slike tilfeller kan vi snakke om ekte SPR [9].

Andre endokrine lidelser inkluderer nodulær euthyreoidea struma, hypofyse adenomer (Itsenko-Cushings syndrom, tyrotoksikose og økte nivåer av andre hormoner).

Testosterontoksikose er forårsaket av overdreven uregulert sekresjon av testosteron av hyperplastiske Leydig-celler. Dette er en familie, autosomal dominerende sykdom med ufullstendig penetranse, manifestert i menn. Overdreven testosteronproduksjon er forårsaket av en punktmutasjon av LH-reseptorgenet. Mutante gener forårsaker intracellulær aktivering av Leydig-cellemetabolismen i fravær av LH [10].

Sekundære seksuelle egenskaper opptrer vanligvis om 3-5 år, og de første symptomene på androgenisering kan observeres allerede i en alder av 2 år. Stemmebåndet til stemmen endres, maskulin kroppsbygning, akne vulgaris, utvidelse av penis, ereksjon er karakteristisk, akselerert vekst og modning av skjelettet. Volumet av testiklene økes, men tilsvarer ikke androgeniseringsgraden. I følge det kliniske bildet ligner testotoksikose med ekte SPR.

En studie av gonadostat avslører høye nivåer av testosteron med prepubertale nivåer av LH og FSH. Det er ingen reaksjon fra LH og FSH til testen med luliberin (LH-RG), så vel som pulserende spontan sekresjon av LH, karakteristisk for puberteten.

En testikkelbiopsi avslører velutviklede viklete seminiferøse tubuli, et overskudd av modne Leydig-celler, kimceller i forskjellige stadier av spermatogenese. I noen viklete seminiferøse tubuli oppdages degenererende kimceller. Hos voksne er testresultatene med gonadoliberin normale; hos noen pasienter med skade på spermatogent epitel økes nivået av FSH. I de fleste menn med testotoksikose i familien er ikke fertiliteten nedsatt..

Les slutten av artikkelen i neste utgave..

V.V. Smirnov 1, lege i medisinske vitenskaper, professor
A. A. Nakula

GBOU VPO RNIMU dem. N.I. Pirogova, Russlands føderasjonsdepartement, Moskva

Sekundære seksuelle egenskaper hos gutter

Fra 10 til 11 år for gutter og fra 9 til 10 år for jenter, må graden av pubertet tas i betraktning når man vurderer fysisk (eller rettere biologisk) utvikling.

Graden av seksuell utvikling er en integrert del av kjennetegn ved fysisk utvikling og bestemmes av helheten i utviklingen av sekundære seksuelle kjennetegn: hårighet på puber og armhuler, i tillegg hos jenter for utvikling av brystkjertelen og tidspunktet for begynnelsen av menstruasjon, og hos gutter, for utvikling av hårfeste i ansiktet, Adams eple og mutasjoner av stemmen. Utviklingen av disse skiltene kjennetegnes ved stadier.

Sekundære seksuelle egenskaper utvikler seg i en viss sekvens.

Hos gutter begynner puberteten med en forandring (mutasjon) i stemmenes klang (Vox), deretter noteres kjønnshår (Pubis), deretter en økning i skjoldbruskkjertelbrusk i strupehodet (Larinx), og hårighet i aksillhulene (Axillaris) og ansikt (Facies). Axillær kroppshår begynner når 2-3 stadiet av kjønnshår er nådd, ansiktshår begynner med trinn II - arm aksillær hår.

Hos jenter begynner puberteten med utviklingen av brystkjertlene (Mamma), senere kjønnshår (Pubis) og okselhulen (Axillaris) kommer på. Det ledende kriteriet for pubertet hos jenter er dannelsen av menstruasjonsfunksjon (Menses), spesielt alderen da menstruasjonen begynner. Utseendet til menstruasjon (Me) oppstår vanligvis med utviklingen av brystkjertlene frem til stadium III, kjønnshår før stadium II og de innledende stadiene av aksillær hårvekst. Den vanlige menstruasjonssyklusen (Mez) er etablert hos sunne jenter med trinn III-utvikling av brystkjertlene og kjønnshårvekst og veksthårvekst. En uregelmessig menstruasjonssyklus er indikert av meg.

Tillegg av stadier av utvikling, alle sekundære seksuelle egenskaper gir en total score av seksuell utvikling (BDP).

Stadier av kjønnshår (Pubis):

Fase 0 (P0) - mangel på hår;

Fase 1 (P1) - kort;

Fase 2 (P2) - hår i midten av pubis, tykt, moderat;

Trinn 3 (RE) - gjennom hele pubis-trekanten, tykk, lang;

Fase 4 (P4) - gjennom hele pubis-trekanten, tykk, lang, strekker seg til de indre lårene og oppover den hvite linjen i magen (mannlig type kroppshår).

Stadier av hårutvikling i armhulen (Axillaris):

Fase 0 (Ax0) - mangel på hår;

Fase 1 (Ax1) - singel;

Fase 2 (Ax2) - okkuperer den sentrale delen av depresjonen, mer tett;

Fase 3 (Ax3) - er plassert på hele overflaten av aksillaen, lange, krøllete.

Ansiktshårfaser (Facies):

Fase 0 (F0) - mangel på hår;

Fase 1 (F1) - utseendet til en tykk pistol over overleppen;

Fase 2 (F2) - utseendet til individuelle harde i ansiktet;

Fase 3 (F3) - tilstedeværelsen av en dannet bart og skjegg.

Stages of Voice Mutation (Vox):

Fase 1 (VJeg) - bryte stemme;

Fase 2 (V2) - jevn hann.

Utviklingsstadier av Adams eple (Larinx):

Fase 1 (L1) - ikke konturert, men tydelig uttrykt ved palpasjon;

Fase 2 (L2) - står.

Stadier av utvikling av melkekjertlene (Mamma):

Fase 1 (Ma0) - barnescenen;

Fase 1 (Ma1) - brystvorten er hevet over den paralosseous sirkelen, kjertlene skiller seg ikke ut;

Fase 2 (Ma2) - paranasalsirkelen er forstørret, sammen med brystvorten danner en kjegle, kjertlene blir noe utskilt;

Fase 3 (Ma3) - brystvorten og paranasalsirkelen beholder formen på en kjegle, kjertlene heves over et stort område;

Fase 4 (M4) - den kvinnelige scenen, kjertlene tar størrelsen og formen som er karakteristisk for en voksen kvinne.

Graden av pubertet indikeres med formelen der utviklingsstadiene for alle disse komponentene er faste, for eksempel Ax3 P4 hos gutter eller ma3 Øks2 RE hos jenter osv. Den største oppmerksomheten bør rettes mot utviklingen av indikatorene Ma og P;

Øksa er den mest varierende og derfor mindre pålitelig..

Det er 4 grader av pubertet

Fase 1 - kort, enkelt kjønnshår og aksillær hår; hos jenter stiger brystvorten over nesesirkelen.

Fase 2 - håret er tykkere og lengre, lokalisert i den sentrale delen av pubis og axilla; hos jenter blir periglossalsirkelen hevet, sammen med brystvorten danner en kjegle; gutter har ansiktshår, "stemme bryter".

Trinn 3 - håret er langt, tykt, krøllete, okkuperer kjønnstrekanten og hele aksillærregionen; hos jenter blir brystkjertelen hevet, brystvorten og paranasalsirkelen beholder formen på en kjegle, menstruasjonen vises; gutter har tykkere ansiktshår, lav stemme.

Fase 4 - håret er tykt, opptar hele området av pubis og axilla; hos unge menn går det til hoftene og langs den hvite linjen i magen, tett vegetasjon i ansiktet, stemmen er lav, hos jenter dannes brystet, menstruasjonen er etablert.

Noen ganger er en slik kombinasjon av symptomer fraværende. Utseendet til de første tegnene på kjønnshår og i armhulene indikerer begynnelsen av puberteten, etablering av menstruasjon og tykk hårighet om dets fulle begynnelse.

For tidlig pubertet hos barn

Sier Nadezhda Makazan, barne-endokrinolog

For tidlig seksuell utvikling (PPR) er den tidlige starten av dannelsen av sekundære seksuelle egenskaper hos barn: opptil 8 år hos jenter og opptil 9 år hos gutter.

Symptomer på for tidlig seksuell utvikling

Utbruddet av seksuell utvikling er preget av fysiske og emosjonelle forandringer, som som regel ikke blir upåaktet av foreldre. Tidlig seksuell utvikling hos jenter under 8 år manifesteres av en økning i brystkjertlene, utseendet på kjønnshår og aksillær hår, og utseendet til kviser. Hos gutter under 9 år forstørres testiklene og penis, stemmen "går i stykker", seksuell hårvekst vises, og kviser forekommer også. En økning i nivået av kjønnshormoner i blodet fører til en økt hastighet på beinutvikling, hos jenter blir fettvevet av den kvinnelige typen omfordelt (hoftene er avrundet, livet vises), og hos guttene øker muskelmassen. Det hender at det første symptomet som vekker oppmerksomhet er akselerasjonen av vekst: et barn som pleide å være i samme høyde med sine jevnaldrende eller lavere, plutselig begynner å vokse raskt, foran andre barn.

Årsaker og former for tidlig pubertet

Det er to typer PPR. Sentral PPR er en for tidlig "inkludering" av de sentrale mekanismene som regulerer puberteten (seksuell utvikling). Det andre navnet er gonadotropinavhengig PPR (på grunn av virkningen av hypofysen gonadotropinhormoner). De sentrale mekanismene for regulering av seksuell utvikling er lokalisert i hypothalamus og hypofysen, der det produseres hormoner som virker på hormonproduserende celler i eggstokkene og testiklene, og stimulerer produksjonen av kjønnshormoner i dem - østrogen hos jenter og androgener hos gutter (se figur).

Reguleringsplan for seksuell utvikling. I hypothalamus produseres gonadotropinfrigjørende hormon (Gn-RG), som utløser syntesen av luteiniserende hormon (LH) og follikkelstimulerende hormon (FSH) i hypofysen. LH og FSH på sin side virker på gonadene og stimulerer syntesen av androgener i testiklene og østrogenene i eggstokkene.

En "for tidlig start" kan være et resultat av organisk skade på nervesystemet, konsekvensen av skader, tilstedeværelsen av en volumetrisk formasjon i hjernen. Noen ganger hender det at undersøkelsen ikke avslører alvorlige organiske årsaker, og i dette tilfellet etableres den såkalte idiopatiske ("årsaksløse") sentrale PPR.

Den andre typen PPR er perifert. Perifert PPR er preget av det faktum at eggstokkene eller testiklene (testiklene) begynner å produsere en økt mengde kjønnshormoner i seg selv. Årsaken kan være hormonproduserende cyster, volumformasjoner.

Det er også verdt å merke seg at det er en inndeling av PPR i fulle og ufullstendige former. I full form virker kjønnshormoner på alle organer og vev som er avhengige av dem, derfor i slike tilfeller bemerkes ikke bare utseendet til sekundære seksuelle egenskaper, men også økningen og utviklingen av livmoren og eggstokkene hos jenter, penis og testikler hos gutter, vekstprosesser akselereres.

Den ufullstendige formen for tidlig seksuell utvikling skilles enten ved det isolerte utseendet til brystkjertlene hos jenter (telarch), eller det isolerte utseendet på kjønnshårvekst (adrenarche, pubarch) i mangel av andre tegn på seksuell utvikling.

Komplikasjoner og konsekvenser

PPR kan assosieres med stor psyko-emosjonell stress for barnet: i en alder hvor ønsket om å ligne venner er naturlig, begynner barnet å skille seg skarpt fra andre karer, noe som kan bli en kilde til komplekser og kommunikasjonsvansker.

En annen betydelig komplikasjon i PPR er en forverret vekstprognose. Fremgang i jevnaldrende vekst skyldes akselerert beinmodning. Barnet har et "veksthopp" tidlig, tidligere vekstsoner er stengt, og derfor kan den endelige veksten hos barn med SPD være under gjennomsnittet.

Diagnostiske metoder

Utseendet til tegn på seksuell utvikling hos jenter under 8 år og hos gutter under 9 år er en anledning til å kontakte en pediatrisk endokrinolog.

For å avgjøre om det er PPR eller ikke og forstå årsakene til endringene, gjennomfører legen en undersøkelse med en vurdering av graden av seksuell utvikling, måling av vekst og veksthastighet. Anamnese av barnets liv blir undersøkt for å identifisere mulige årsaker som førte til SPD. Deretter gjennomføres en studie, inkludert en vurdering av hormonprofilen, bestemmelse av beinalder, ultralydundersøkelse av kjønnskjertlene, MR (om nødvendig). Ofte kan det være nødvendig med en spesiell laboratorietest for å evaluere den funksjonelle aktiviteten til den sentrale lenken som regulerer funksjonen til gonadene. Dette skyldes det faktum at gonadotropiske hormoner i hypofysen skilles ut i blodet på en pulserende måte, og blodsamling ganske enkelt på tom mage kan ikke alltid reflektere deres sanne nivå. Derfor, for differensialdiagnose mellom de sentrale og perifere formene av PPR, utføres det ifølge indikasjoner en test med et medikament som lar deg vurdere det maksimale nivået av gonadotropiske hormoner i blodet.

Behandling for tidlig pubertet hos jenter og gutter

Gonadotropinfrigjørende hormonanaloger (Gn-RG) brukes til å behandle den sentrale formen for tidlig seksuell utvikling. Med regelmessig administrering blokkerer dette stoffet sekresjonen av kjønnshormoner i hypofysen (LH og FSH). Det vanligste diett er intramuskulær injeksjon en gang hver 28. dag. Behandling med Gn-RH-analoger tolereres generelt godt. I løpet av den første behandlingsmåneden kan det være en økning i tegn på seksuell utvikling, og avta når riktig administrasjonsregime blir observert. Bivirkninger forekommer sjelden og inkluderer hodepine, symptomer på overgangsalderen og muligens betennelse på injeksjonsstedet..

Perifere former for PPR krever en annen tilnærming til behandling. I disse tilfellene er terapi med Gn-RH-analoger ineffektiv, siden det med disse variantene av PPR ikke er noen økt pubertal sekresjon av hypofysen gonadotropinhormoner. Valg av behandlingstaktikk avhenger av årsaken til strømbruddet. I noen tilfeller kan det være nødvendig med kirurgi (fjerning av en cyste eller svulst), eller muligheten for å bruke medisiner som blokkerer virkningen av kjønnssteroider på målorganer kan vurderes..

Sentral for tidlig seksuell utvikling: å behandle eller ikke å behandle?

Avgjørelsen om behovet for sentral PPR-terapi avgjøres individuelt. Behandlingen har flere mål: På den ene siden å stoppe virkningen av kjønnshormoner på beinvevet og forbedre vekstprognosen, på den annen side å fjerne den negative effekten på barnets psyko-emosjonelle bakgrunn. Derfor, når legen bestemmer seg for behandlingen av HLR, evaluerer legen flere faktorer: barnets alder og høyde på diagnosetidspunktet, graden av progresjon av tegn på seksuell utvikling, graden av psykologisk beredskap hos barnet til seksuell utvikling.

Seksuell utvikling: å snakke med et barn

Ikke bare den behandlende legen, men også foreldrene bør diskutere med barnet hva som skjer med kroppen deres. Det er veldig viktig å gjøre det klart for barnet at han er normal og at endringene som kroppen hans gjennomgår er naturlige, om enn noe for tidlige. Under 8 år kan seksuell utvikling skremme barn, men hvis de føler tillit og støtte fra foreldrene, vil det være mye lettere for dem å akseptere situasjonen.

Skrevet av Nadzhda Makazan, pediatrisk endokrinolog

Brudd på seksuell utvikling hos barn

Brudd på seksuell utvikling av barnet, barn

Seksuell utvikling, modning av barn, baby

Pubertet er den perioden sekundære seksuelle kjennetegn vises. Det er ikke tydelig begrenset i varighet, men varer vanligvis rundt 2-3 år. Hypothalamus, hypofyse og gonader samhandler aktivt i mange år før utseendet til sekundære seksuelle egenskaper. I barndommen er nivåene av follikkelstimulerende hormon (FSH) og luteiniserende hormon (LH) i blodet lave, men ganske definerbare, og øker sakte i den prepubertale perioden. Før pubertets begynnelse er et veldig lite antall kjønnssteroider tilstrekkelig for å hemme sekresjonen av hormoner av hypothalamus og hypofysen. Med begynnelsen av puberteten blir den hypotalamiske "gonadostat" mindre følsom for den hemmende effekten av kjønnssteroider på sekresjonen av gonadotropiner. Som et resultat stiger nivåene av LH og FSH i blodet, hormoner stimulerer gonader og et nytt homeostatisk nivå blir etablert. Hos jenter i løpet av denne perioden, går en kraftig økning i FSH-produksjonen foran en økning i plasmakonsentrasjonen av østradiol; hos gutter, foregår en kraftig økning i testosteronnivå av en akselerasjon av LH-produksjonen. Synergismen til FSH og LH bidrar til endringene i gonadene som er observert i løpet av denne perioden. Barnas endokrinolog på klinikken "Markushka".

Ifølge andre data er modning av hypofyse og gonadal ikke relatert til initiering av puberteten, og nevroendokrin utløsing er basert på en økning i frekvens og amplitude av pulserende sekresjon av luliberin, etterfulgt av en endring i arten av sekresjonen av gonadotropiner, hovedsakelig LH. Den første manifestasjonen av denne prosessen er en økning i LH-sekresjon under søvn. Denne økningen kan fikses selv før noen eksterne manifestasjoner av puberteten. Da øker frekvensen og amplituden av LH-utstøting på dagtid. Ved denne perioden øker hypofysenes sekretoriske evne, noe som påvirker beskaffenheten til LHs respons på eksogent administrert luliberin.

Jenter i midten eller slutten av puberteten, med begynnelsen av eggløsningssykluser, utvikler en positiv tilbakemeldingsmekanisme, som en økning i østrogen i midten av syklusen medfører en tydelig økning, snarere enn en reduksjon i LH-sekresjon. Inntil midten av ungdomstiden manifesteres ikke østrogenens evne til å frigjøre LH..

I prosessen med puberteten spiller også androgener i binyrene en rolle. Blodnivåene av dehydroepiandrosteron (DHEA) og dehydroepiandrosteronsulfat (DHEA) begynner å stige allerede før de tidligste fysiske tegnene vises, før en økning i konsentrasjonen av gonadotropiner, testosteron eller østradiol (ca. 6 år gammel) er raskere hos jenter enn hos gutter.

Oppstartstid for puberteten

Tidspunktet for begynnelsen av puberteten varierer og korrelerer mer med beinalderen (barneortoped Moskva - “Markushka” poliklinikk) enn med kronologisk, så vel som bestemt av arvelige og miljømessige faktorer. Så for jenter som driver med ballett, gymnastikk, svømming, jogging og andre idretter, som har lav kroppsvekt og høy fysisk aktivitet fra en tidlig alder, er utbruddet av pubertet og (eller) utseendet til menstruasjon ofte betydelig forsinket.

Hos jenter i puberteten omorganiseres en organisme, hovedsakelig på grunn av østrogenproduserende aktivitet i eggstokkene. Under den gradvis økende påvirkning av gonadotropiske hormoner akselererer veksten av follikler. Voksende follikler, i varierende grad av modenhet, skiller ut en økende mengde østrogen. Under deres innflytelse endres kroppens arkitektonikk, brystkjertlene utvikler seg, de ytre og indre kjønnsorganene øker, endometriumets struktur, vaginal slimhinne forandrer seg. Kjønn og aksillær hårvekst, kviser og lukt i kroppen er avhengig av androgener.

Utbruddet av fysiologisk pubertet har et ganske bredt aldersspenn. Hos 95% av sunne jenter begynner sekundære seksuelle egenskaper å vises fra 8,5-13 år gamle, hos 95% av sunne gutter - i en alder av 9,5-13,5 år. Den første manifestasjonen av puberteten hos 85% av jentene er brystvekst; hos 15% begynner kjønnshår å vokse. Den første menstruasjonen skjer vanligvis etter 18-24 måneder. etter starten av veksten av brystkjertlene (gjennomsnittsalder - 12,8 år, svingninger fra 10 til 16 år). Intensiv kroppsvekst hos jenter (veksthopp på ca. 25 cm), i motsetning til gutter, begynner tidlig, parallelt med en økning i melkekjertlene.

Seksuell utvikling hos gutter skjer gradvis og begynner med forsvinningen av underhudsfett i pungen, utseendet til dets pigmentering og mange små folder. Testiklene vokser og faller til bunnen av pungen, veksten av penis begynner. Kjønnshår har til å begynne med en kvinnelig type, og går fra 16-17 år gammel til den mannlige typen. Hår vises i aksillary regionene, fluff på overleppen, kinnene og haken blir gradvis erstattet av stanghår. Størrelsen på prostatakjertelen endres, brystvevet begynner å vokse, brystvortene får en konisk form (ung gynekomasti), blir større, paranasalsirklene blir pigmenterte; spontan regresjon av pubertal gynekomasti forekommer i løpet av få måneder, og bare i sjeldne tilfeller vedvarer engorgement i mer enn 2 år. Strupehodet øker, en mutasjon av stemmen oppstår, akne vises ofte. Samtidig intensiveres spermatogenesen, selv om en fullverdig reproduksjonsfunksjon dannes mye senere - etter 16-17 år. Veksthopp (ca. 28 cm) begynner i midten av puberteten og slutter i det siste stadiet.

Pubertetsforsinkelse

Pubertetsforsinkelse - fraværet av tegn på pubertet hos en tenåring som har nådd den øvre aldersgrensen for normal pubertet. Dette betyr at det ikke er noen økning i testikkelvolum hos gutter ved 14-årsalderen og ingen økning i brystkjertlene hos jenter med 13 år. En full undersøkelse er nødvendig for jenter i fravær av utvikling av brystkjertlene i en alder av 13 år og fravær av menstruasjon i en alder av 15 år. Gutter må undersøkes i tilfeller hvor testikkellengden deres ikke når 2,5 cm i en alder av 15 år.

Årsaker til forsinket pubertet hos barn

Årsakene til forsinket pubertet hos barn av begge kjønn kan deles inn i tre hovedgrupper. Den første, hyppigste, er en midlertidig funksjonell eller konstitusjonell forsinkelse i modningen av den hypotalamiske hypofyseområdet. Den andre grunnen er organiske lesjoner i hypothalamic-hypofyseområdet, noe som fører til en reduksjon i sekresjonen av gonadotropiner (hypogonadotropic hypogonadism). Den tredje grunnen er primær gonadal insuffisiens, noe som fører til desinhibisjon av gonadotropisk sekresjon (hypergonadotropisk hypogonadisme).

Forsinket seksuell utvikling av et barn av konstitusjonell karakter

Forsinket seksuell utvikling av konstitusjonell karakter er den vanligste årsaken til pubertetsforstyrrelser hos barn, det kan betraktes som en ekstrem versjon av normen. Funksjonsforstyrrelser i løpet av modningen av hypothalamic-hypofyseområdet kan imidlertid skyldes påvirkning av uheldige eksogene faktorer (kroniske sykdommer, stress, fysisk og emosjonell overbelastning, etc.). Klager over forsinket pubertet rapporteres oftere av gutter, selv om hyppigheten av forekomsten av denne tilstanden er den samme for begge kjønn. Dette skyldes den større psykologiske feiltilpasningen til gutter (barnepsykologlærer - Poliklinikk "Markushka"). Den viktigste grunnen til at en tenåring lider er veksthemming, siden veksttoppen hos gutter er betydelig fjern i tid fra det første utseendet med sekundære seksuelle egenskaper.

For tidlig seksuell utvikling av barnet, barna

Seksuell utvikling er definert som for tidlig med utseendet til sekundære seksuelle egenskaper opp til 8 år hos jenter og opptil 9 år hos gutter.

To hovedformer for tidlig seksuell utvikling skilles: ekte (gonadotropin-avhengig) og falsk (gonadotropin-uavhengig) på grunn av økt sekresjon av kjønnssteroider ved hormonproduserende svulster i gonader og binyrene..

Ekte for tidlig seksuell utvikling er forårsaket av en økning i frigjøring av gonadotropiske hypofysehormoner (LH, FSH) som et resultat av primær skade på sentralnervesystemet og hypothalamiske regionen. Ofte er dette skjemaet kombinert med alvorlige nevrologiske symptomer (pediatrisk nevrolog - konsultasjon i klinikken "Markushka").

Hos jenter er for tidlig seksuell utvikling mye vanligere enn hos gutter (4: 1), med sporadiske former som er rådende. Seksuell utvikling kan slutte raskt eller sakte; modningsprosessen kan stabiliseres eller til og med regresere, slik at den senere starter igjen. Det første tegn hos jenter er utvikling av brystkjertler, samtidig vekst av kjønnshår er mulig, men oftere vises det senere. Da utvikler de ytre kjønnsorganene seg, hår vises i armhulene og menstruasjonen begynner. Tidlige menstruasjonssykluser er kanskje ikke så regelmessige som ved rettidig pubertet.

Hos gutter med for tidlig seksuell utvikling øker penis og testikler, kjønnshår vises, og hyppige ereksjoner oppstår. Stemmene blir lavere, veksten akselererer. Spermatogenese er allerede i en alder av 5-6 år, og forurensninger om natten er mulig.

Hos både gutter og jenter ledsages for tidlig seksuell utvikling av en økning i lengde og kroppsvekt. Differensiering av skjelettben er akselerert og tilsvarer graden av seksuell utvikling. Dette fører til tidlig nedleggelse av vekstsoner, som et resultat er den endelige veksten lavere enn den kunne være med rettidig seksuell utvikling. Veksten hos omtrent 1/3 av pasientene når ikke 152 cm.

Årsaken til for tidlig seksuell utvikling kan være en rekke CNS-lesjoner. Alle av dem er assosiert med arrdannelse, invasjon eller komprimering av den hypotalamiske regionen.

Intrakranielle svulster (germinomer) forårsaker for tidlig seksuell utvikling hos gutter, som utskiller korionisk gonadotropin, som stimulerer Leydig-celler i testiklene.

I leversvulster (hepatoblastoma, hepatoma) forekommer for tidlig seksuell utvikling som et resultat av produksjonen av korionisk gonadotropin av tumorceller. Andre svulster (chorio- og teratocarcinomas eller teratomas) kan også utskille korionisk gonadotropin og provosere for tidlig seksuell utvikling. Svulster er lokalisert i sentralnervesystemet, mediastinum eller gonader. De er mer vanlig hos gutter enn hos jenter.

Noen barn som har startet behandling for medfødt dysfunksjon i binyrebarken sent har utviklet en klinikk med ekte for tidlig seksuell utvikling..

Hovedårsaken til falsk for tidlig seksuell utvikling hos barn av begge kjønn er hormonaktive svulster i gonader eller binyrene. I tillegg bør virile former for medfødt binyrebark også tilskrives falsk for tidlig seksuell utvikling..

Eggstokkene og testiklene er i stand til å produsere både mannlige og kvinnelige kjønnshormoner, på samme måte som hormonaktive gonadalsvulster er i stand til å produsere begge typer hormoner hos barn av begge kjønn. Avhengig av overvekt av visse kjønnssteroider, kan en hormonaktiv svulst forårsake en klinikk med for tidlig pubertet i henhold til den isoseksuelle (karakteristiske kjønn av barnet) eller heterofil (karakteristisk for det motsatte kjønn) typen.

Utseendet til sekundære seksuelle egenskaper, som for tidlig pubertetsdebut, kan være forårsaket av en rekke medisiner (østrogeninntak, introduksjon av anabole steroider, blandinger av kjønnshormoner i matvarer, vitaminpreparater). Østrogenet i kosmetikk kan tas opp gjennom huden. Eksogene østrogener forårsaker intens mørkebrun flekker av brystets areola, som vanligvis ikke finnes i endogene typer for tidlig utvikling. For tidlig tegn som vises forsvinner med opphør av administrering av eksogene hormoner.