“Lyder alvorlig”: hva er egentlig Cushings syndrom?

Cushings syndrom (også kjent som "Hypercorticism-syndrom" eller "Itsenko-Cushings syndrom") er en tilstand der kroppen din av en eller annen grunn produserer for mye kortisol. Konsekvensene av denne ubalansen kan være veldig ubehagelige og inkluderer metabolske forstyrrelser og stor risiko for å utvikle diabetes.

Vi vil forklare hvorfor dette skjer, hvordan forstå hva som er galt med deg, og forklare hvordan Cushings syndrom skiller seg fra sykdommen med samme navn.

Årsaker

Binnebarken din kan produsere flere veldig viktige hormoner, og en av dem er kortisol. Kombinasjonen av en rekke faktorer kan føre til et høyt nivå av dette hormonet og manifestasjonen av de tilsvarende symptomene. Årsakene kan virke litt forvirrende, men vi vil prøve å avklare alt..

Cushings sykdom

En av hovedårsakene til Cushings syndrom er Cushings sykdom (den utgjør syv av ti tilfeller). Denne sjeldne tilstanden oppstår når hypofyseadenomen i overkant produserer adrenokortikotropisk hormon (ACTH). Det på sin side hyperstimulerer binyrebarken, som forårsaker syndromet.

Legene vet ikke nøyaktig hvorfor hypofysenadenomen oppstår, men de antyder en genetisk disposisjon. Det er også en klar sammenheng mellom utseendet til adenom, hodeskader og inflammatoriske prosesser i hjernen. Kvinner blant pasienter er 70%, og de har sykdommen ofte diagnostisert etter fødsel.

Cushings syndrom

Noen ganger er ikke årsaken til hyperkortikalsyndrom en sykdom, men bruk av steroidemedisiner som påvirker hormonnivået. Noen ganger påvirker binyresvulster og visse hormonproduserende kreftformer kortisolnivå..

Pseudo Cushings syndrom

Noen ganger viser symptomer Cushings syndrom, men årsakene til tilstanden er forskjellige. Dette skjer med for høyt alkoholforbruk, overvekt, konstant forhøyede blodsukkernivåer under graviditet og til og med depresjon.

Hvordan det fungerer?

Det endokrine systemet vårt er ganske sammensatt. Det inkluderer binyrene, hypofysen, bukspyttkjertelen, skjoldbrusk og skjoldbruskkjertelen, eggstokkene og testiklene. Noen hormoner påvirker produksjonen av andre, de på andres produksjon, og så videre..

Hormonet kortisol, produsert av binyrene, regulerer hvordan kroppen vår gjør proteiner, fett og karbohydrater fra mat til energi. Han er også ansvarlig for blodtrykk, glukose, immunforsvaret og vår respons på stress. Hvis kortisolnivået er for høyt, endres appetitten, blodsukkeret blir for mye, og fett blir deponert i en forbedret modus.

Hva er Cushings syndrom?

eksogene

Dette ordet innebærer i seg selv at årsaken til tilstanden er utenfor kroppen, og i dette tilfellet er det en langvarig bruk av kortikosteroide medikamenter, i henhold til funksjonaliteten knyttet til kortisol. Disse stoffene er:

  • prednison
  • deksametason
  • metylprednisolon

Slike medisiner tas vanligvis av mennesker med revmatoid artritt, lupus, astma og leddsmerter og ryggsmerter. Høye doser kortikosteroider foreskrives også etter organtransplantasjoner..

Ikke alle steroidemedisiner medfører risiko. Hvis du behandler eksem med kremer eller bruker en astmainhalator, er det ingen risiko for å utvikle Cushings syndrom for deg..

endogen

Denne typen syndrom antyder at årsaken er inne i kroppen, og binyrene roter av egen fri vilje. Vi har allerede snakket om Cushings sykdom, men årsakene kan være i svulstformasjoner i andre organer..

symptomer

Ulike mennesker kan vise forskjellige symptomer, og variasjonen er veldig avhengig av årsakene til Cushings syndrom..

Det viktigste symptomet er vektøkning. Høye nivåer av kortisol fører til omfordeling av fett, spesielt i bryst og mage.

Ansiktet er avrundet, kinnene lyser med en rødme. Armer og ben forblir ofte tynne, og fettvev samler seg på skuldrene og på baksiden av nakken.

Andre vanlige tegn og symptomer:

  • tynning av huden
  • utseendet på friske strekkmerker på huden, rosa eller lilla
  • enkel blåmerker
  • høyt blodtrykk
  • osteoporose og økt skjørhet i benet
  • muskel svakhet
  • endring eller avslutning av menstruasjonssyklusen
  • fruktbarhetsproblemer

Cushings syndrom vises også på hudens tilstand:

  • kviser vises i ansiktet og kroppen
  • huden på nakken, magen og albuene kan bli mørkere på grunn av økt produksjon av melatonin
  • kroppen blir mer hoven
  • riper og skrubbsår leges sakte, til og med mindre
  • kvinner kan oppleve overdreven hårighet i kroppen og ansiktet, og stemmen er grov

Endringer i den mentale tilstanden kan også vises:

  • angst og depresjon
  • irritabilitet
  • tap av kontroll over følelser
  • ekstreme humørsvingninger
  • panikk anfall
  • selvmordstanker

Noen ganger kan seksuelle problemer oppstå: en redusert (eller omvendt økt) tiltrekning og mulig erektil dysfunksjon.

komplikasjoner

Cortisol er et veldig "ansvarlig" hormon med brede krefter, så konsekvensene av dets overflod kan være de mest alvorlige:

  • høyt blodtrykk
  • økt trombose, risiko for hjerneslag og hjerteinfarkt
  • høyt kolesterol
  • diabetes 2 og insulinresistens
  • økt tørst, hyppigere vannlating og overdreven svette
  • økt sårbarhet for infeksjoner, inkludert eksotiske
  • steiner i nyrene
  • tap av muskelmasse og styrke
  • Cushings syndrom hos barn kan redusere veksten og forårsake overvekt

diagnostikk

Bare en lege kan diagnostisere eller utelukke Cushings syndrom, spesielt gitt hvor forskjellig og mangfoldig denne tilstanden er. For å etablere en diagnose og søke etter årsaker, brukes blod- og urintester, samt studier som bruker MR eller tomografi.

Det er viktig å huske at kortisolnivået avhenger av stress, tid på døgnet og fasen av menstruasjonssyklusen. Tre dager før analysen må du gi fra deg sport og nervøse belastninger, en dag - fra fet krydret mat og røyking, åtte timer før analysen - fra mat. Prøv å ikke midnatt uken før du tar testene og følg de tradisjonelle daglige rytmene. Den anbefalte fasen i menstruasjonssyklusen for å vurdere kortisolnivåer er 3–7 dager, men legen kan spesifisere tidspunktet for deg.

Hvis du tar hormonelle medisiner, og du ikke kan nekte dem i to uker før du donerer blod for analyse, må du informere endokrinologen din og på laboratoriet om dette for å dekryptere resultatene riktig.

Hvordan behandle Cushings syndrom?

Behandlingen av syndromet er først og fremst rettet mot å redusere overskuddet av kortisol i kroppen med spesielle medisiner, hovedsakelig ketokonazol og momomitt. Dexametason brukes mindre ofte for å redusere binyrebarkaktivitet. Hvis dette ikke fungerer, anbefaler leger noen ganger å fjerne en av binyrene.

Spesifisiteten av terapi avhenger også av årsaken til denne tilstanden. Ved Cushings sykdom kan det være nødvendig med kirurgi for å fjerne hypofysetumoren (ofte utført gjennom nesen). Hvis årsaken er andre svulster, blir de funnet og fjernet..

Hvis dosen av kortikosteroider er for stor, kan legen redusere volumet av medisiner eller erstatte dem med ikke-steroide. Det er viktig å ikke selvmedisinere og ikke å prøve å senke dosen selv: det kan være livstruende hvis kortisolnivået synker for mye.

Og selvfølgelig er det nødvendig å behandle komplikasjoner forårsaket av Cushings syndrom - protein- og karbohydratmetabolisme, høyt blodtrykk

Itsenko Cushings syndrom

Klinisk bilde

Itsenko Cushings syndrom er preget av en økning i produksjonen av kortisol og kortikosteron av det kortikale laget i binyrene. Dette kan skyldes:

  • sykdommer i binyrene selv (svulst) eller neoplasmer som ligner binyresvulster i andre organer;
  • lidelser i hypofysen, det produserer adrenokortikotropisk hormon (ACTH), som regulerer binyrene. Denne sykdommen kalles - Cushings sykdom;
  • patologi av hypothalamus, som påvirker hypofysen ved hjelp av nevroregulerende mekanismer. Denne patologien kalles Itsenko Cushings sykdom;

Brudd på noen av disse nivåene fører til et økt innhold av kortikosteroider i kroppen, og deres spesifikke effekt på vev og organer fører til utvikling av et symptomkompleks, Itsenko Cushings syndrom.

Vanligvis blir en hypofyse- eller adenomlesjon som produserer ACTH funnet, mye sjeldnere er sykdommen forårsaket av binyresvulster, noen ganger kan den oppstå under behandling med glukokortikoider.

Effekten av kortikosteroider på kroppen forårsaker økt metabolisme og vevsnedbrytning. Samtidig forbedres glukogenese, absorpsjon av glukose i tarmen og nedsatt fettmetabolisme. Elektrolyttmetabolismen forstyrres, noe som forårsaker en økning i blodtrykket, noe som forverrer sykdommen ytterligere.

Sykdommen kan ha forskjellige alvorlighetsgrader og kan gå raskt utover året eller utvikle seg over flere år. Selv om det er mer vanlig hos voksne kvinner, kan det finnes hos menn og barn.

Årsaker

Årsakene til Itsenko Cushings syndrom er ikke godt forstått, men det er ofte funnet etter traumatiske skader og smittsomme sykdommer i sentralnervesystemet. Noen ganger utvikler sykdommen seg etter fødsel, eller ved langvarig bruk hos pasienter med glukokortikoider i medikamentell terapi.

symptomer

Symptomer på Itsenko Cushings syndrom er ganske spesifikke og er forårsaket av forskjellig tropisme i kroppsvev til binyrehormoner. Kortikosteroider forårsaker overvekt, myopati, endringer i huden, forstyrrelser i elektrolyttbalansen i kroppen. Dette manifesteres av følgende symptomer:

  • måneformet ansikt, fedme i midjen, bispeg pukk, fett på baksiden av ryggen;
  • rødhet, cyanose i ansiktet, striae på magen til en crimson fargetone, marmor, tørr hud, hyperpigmentering, dannelse av edderkoppårer, overdreven svette;
  • skrå rumpe, tynne lemmer, økt muskelsvakhet, atrofi, brokk
  • osteoporose, hyppige brudd, beinvekstlidelser hos barn, kroppsholdningsforstyrrelser, kyfose, skoliose;
  • hyppige humørsvingninger, eufori, ispedd depresjon, psykotiske sykdommer, søvnforstyrrelser, suicidal tendens;
  • forstyrrelser i elektrolyttmetabolisme, forårsaker sykdommer i hjerte- og karsystemet og nyrene, arytmier, hypertensjon, ødem;
  • utvikling av diabetes;
  • brudd på dannelsen av kjønnshormoner, hyperandrogenisme, noe som fører til en endring i menstruasjonssyklusen, økt mannlig hårvekst og infertilitet. Hos menn forekommer gynekomasti, en reduksjon i styrke.

komplikasjoner

Komplikasjoner av Itsenko Cushings syndrom er assosiert med en reduksjon i kroppens generelle immunitet og endringer i metabolske prosesser, derfor kan pasienter som lider av denne sykdommen oppleve

  • insuffisiens, dekompensasjon av det kardiovaskulære systemet;
  • Kronisk nyresvikt;
  • brudd, inkludert kompresjonsfrakturer i ryggraden i brystet og korsryggen;
  • smittsomme sykdommer, pustulære hudlesjoner, pyelonefritt, koker, kviser;
  • binyrekrise, ledsaget av bevissthetstap, arteriell hypertensjon, oppkast;
  • nyresteinsdannelse på grunn av overdreven utskillelse av kalsium og fosfat
  • aborter;

diagnostikk

Diagnostisering av Itsenko Cushings syndrom består i å bestemme nivået av kortikosteroider, ACTH, og å oppdage forandringer i binyrene, hypofysen og hypothalamus. For å gjøre dette, bruk screeningtester med et dexametason-nedbrytning, der nivået av kortisol i urinen normalt bør synke.

I tillegg til å bestemme kortikosteroider, 11-hydroksyketosteroider (senket nivå), 17 ketosteroider (senket nivå), bestemmer elektrolyttbalansen i kroppen. Det er en økning i natrium og en reduksjon i kalium.

Ved hjelp av røntgenundersøkelser, databehandling og magnetisk resonansavbildning oppdages forandringer i hypofysen, binyrene, svulster i hypothalamus, samt tegn på osteoporose. For å bestemme fett- og karbohydratmetabolismen blir det utført studier av lipidprofilen og blodsukkeret..

Behandling

Behandling av Itsenko Cushings syndrom utføres etter bestemmelse av årsakene til sykdommen, og ACTH-syntese-blokkering og symptomatisk terapi rettet mot å redusere metabolske forstyrrelser kan ordineres. Symptomatisk terapi for Itsenko Cushings syndrom inkluderer utnevnelse av:

  • blodtrykksmedisiner;
  • antidiabetika;
  • kardiovaskulær medisinering;
  • immunmodulatorer;
  • diuretika;
  • sedativa;
  • vitaminer.

En viktig rolle i behandlingen av slike pasienter spilles av kosthold og riktig ernæring..

Hvis svulster i binyrene, hypofysen, hypothalamus oppdages, brukes kirurgisk behandling når det er mulig. En operasjon for Itsenko Cushings syndrom, der binyrene fjernes fra en eller begge sider, kalles adrenalektomi. Etter kirurgisk fjerning av binyrene, er hormonbehandling nødvendig.

Hvis neoplasmer i hypofysen og hypothalamus oppdages, brukes strålebehandlingsmetoder som kombineres med kirurgi.

Forebygging

Forebygging av Itsenko Cushings syndrom er ikke-spesifikt, dette er generelle helsetiltak, øker immuniteten, en sunn livsstil. Det er nødvendig å unngå hodeskader, nevrofeksjoner, og i tilfelle deres forekomst, fullstendig, adekvat behandling.

Hvis symptomer på Itsenko Cushings syndrom oppdages, bør du oppsøke lege i tide, da dette kan være et tegn på ondartede raskt voksende svulster, hvis forsinkelse i behandlingen kan føre til pasientens død.

Itsenko - Cushings sykdom - symptomer og behandling

Hva er Itsenko-Cushings sykdom? Årsakene, diagnosen og behandlingsmetodene vil bli diskutert i artikkelen av Dr. Vorozhtsov E.I., en endokrinolog med en erfaring på 15 år.

Definisjon av sykdommen. Årsaker til sykdommen

Itsenko-Cushings sykdom (BIC) er en alvorlig multisystem sykdom med hypothalomic-hypofyse opprinnelse, hvis kliniske manifestasjoner skyldes hypersekresjon av hormoner i binyrebarken. [1] Det er en ACTH-avhengig form for hyperkortikisme (en sykdom assosiert med overdreven sekresjon av hormoner med binyrebarken).

Den viktigste årsaken til sykdommen er et kortikotrofisk mikroadenom (godartet svulst) i hypofysen. Forekomsten av sistnevnte kan være assosiert med mange faktorer. Ofte utvikler sykdommen seg etter en hjerneskade, graviditet, fødsel, nevrofeksjon.

Itsenko-Cushings sykdom er en sjelden sykdom, hvis forekomst er 2-3 nye tilfeller per år per million mennesker. [2]

Symptomer på Itsenkos sykdom - Cushing

De kliniske tegnene på denne sykdommen skyldes hypersekresjon av kortikosteroider. I de fleste tilfeller er det første kliniske tegnet fedme, som utvikler seg i ansiktet, nakken, bagasjerommet og magen, mens lemmene blir tynne. Senere vises hudforandringer - tynning av huden, vanskelig å helbrede sår, lyse striae (strekkmerker), hyperpigmentering av huden, hirsutisme (overdreven utseende av hår i ansiktet og kroppen).

Et viktig og hyppig symptom er muskelsvakhet, utvikling av osteoporose..

Arteriell hypertensjon hos pasienter med BIC er konstant og moderat, i sjeldne tilfeller forblir blodtrykket normalt. Dette skyldes det faktum at glukokortikoider (hormoner produsert av binyrebarken) øker vaskulær tone og følsomheten til adrenoreceptors for katekolaminer (naturlige stoffer som kontrollerer intercellulær interaksjon i kroppen).

Mer enn halvparten av pasientene opplever psykiske lidelser. Det vanligste av dem: emosjonell ustabilitet, depresjon, irritabilitet, panikkanfall, søvnforstyrrelse.

Ujevnheter i menstruasjonen (sjeldne, magre eller manglende menstruasjon) forekommer hos 70-80% av pasientene, infertilitet er også ganske vanlig. Hos menn med NIR reduseres seksuell lyst og erektil dysfunksjon oppstår.

Itsenko - Cushings sykdom er ledsaget av immunsvikt, som manifesterer seg i form av en gjentagende infeksjon (oftest oppstår kronisk pyelonefritt).

Hyppigheten av kliniske manifestasjoner av NIR: [3]

  • måne ansiktet - 90%;
  • nedsatt glukosetoleranse - 85%;
  • abdominal type overvekt og hypertensjon - 80%;
  • hypogonadisme (mangel på testosteron) - 75%;
  • hirsutisme - 70%;
  • osteoporose og muskelsvakhet - 65%;
  • striae - 60%;
  • ledningsødem, kviser og fettavsetning i regionen til livmorhalsen til livmorhalsen - 55%;
  • ryggsmerter - 50%;
  • psykiske lidelser - 45%;
  • forverring av sårheling - 35%;
  • polyuri (overdreven vannlating), polydipsi (overdreven tørst) - 30%;
  • kyfose (krumning i ryggraden) - 25%;
  • urolithiasis og polycythemia (økt konsentrasjon av røde blodlegemer i blodet) - 20%.

Patogenese av Itsenko - Cushings sykdom

Patogenesen av denne sykdommen er flersteget i naturen.

I hypofysen corticotrophs oppstår karakteristiske reseptor-postreceptor defekter, som deretter fører til transformasjon av normale kortikotrofer til svulst med hyperproduksjon av adrenocorticotropic hormon og etterfølgende utvikling av hypercorticism. [4]

Transformasjonen av normale kortikotrofer til svulster påvirkes av hormoner i hypothalamus og lokale vekstfaktorer:

  • epidermal vekstfaktor (stimulerer veksten av epitelceller);
  • cytokiner (ansvarlig for intercellulær interaksjon);
  • ghrelin (forstyrrer karbohydratmetabolismen); [14]
  • vaskulær endotelial vekstfaktor (fremmer veksten av endotelceller).

Kronisk økt konsentrasjon av ACTH fører til økt sekresjon av kortisol, som bestemmer det karakteristiske kliniske bildet av NIR.

Klassifisering og stadier av utvikling av Itsenko - Cushings sykdom

Klassifisering av NIR etter alvorlighetsgrad: [5]

  • milde - symptomene er moderate;
  • middels form - symptomer er uttalt, det er ingen komplikasjoner;
  • alvorlig form - i nærvær av alle symptomer på NIR, oppstår forskjellige komplikasjoner.

Klassifisering av NIR nedstrøms:

  • torpid (patologiske forandringer dannes gradvis, over 3-10 år);
  • progressiv (en økning i symptomene og komplikasjonene av sykdommen oppstår innen 6-12 måneder fra sykdommens begynnelse);
  • sykliske (kliniske manifestasjoner forekommer med jevne mellomrom, periodisk).

Komplikasjoner av Itsenkos sykdom - Cushing

  • Vaskulær og hjertesvikt. Denne komplikasjonen utvikles hos halvparten av pasientene etter 40 år. Denne patologien kan føre til død. I de fleste tilfeller skyldes dette lungeemboli, akutt hjertesvikt og lungeødem..
  • Patologiske beinhinnebrudd. De vanligste bruddene i ryggraden, ribbeina, rørformede bein.
  • Kronisk nyresvikt. Hos 25-30% av pasientene reduseres glomerulær filtrering og tubulær reabsorpsjon (absorpsjon av væskeopptak).
  • Steroid diabetes. Denne komplikasjonen observeres hos 10-15% av pasientene med denne sykdommen..
  • Muskelatrofi, noe som resulterer i alvorlig svakhet. Pasienter har vanskeligheter ikke bare med bevegelse, men også når de stiger.
  • Synshemming (grå stær, eksofthalmos, forstyrrelse av synsfelt).
  • Psykiske lidelser. De vanligste tilfellene er søvnløshet, depresjon, panikkanfall, paranoide tilstander, hysteri.

Diagnostisering av Itsenko - Cushings sykdom

Diagnosen Itsenko-Cushings sykdom kan etableres på grunnlag av karakteristiske klager, kliniske manifestasjoner, hormonell-biokjemiske forandringer og instrumentell forskning.

Ekstremt viktige hormonelle indikatorer for denne patologien vil være ACTH og kortisol. Nivået på ACTH stiger og varierer fra 80 til 150 pg / ml. [7] En økning i nivået av kortisol i blodet er ikke alltid informativt, siden en økning i denne indikatoren kan skyldes en rekke andre årsaker (stress, alkoholisme, graviditet, endogen depresjon, familieresistens mot glukokortikoider, etc.). I denne forbindelse er det utviklet metoder for å studere nivået av gratis kortisol i daglig urin eller spytt. Det mest informative er studien av gratis kortisol i spytt klokken 23:00. [6]

En liten dexametason-test brukes til å bevise hyperkortikisme. Med BIC vil denne testen være negativ, siden undertrykkelse av kortisol når du tar 1 mg dexametason ikke forekommer. [7]

En biokjemisk blodprøve kan oppdage mange forandringer:

  • økning i blodserumnivåer av kolesterol, klor, natrium og globuliner;
  • en reduksjon i blodkonsentrasjoner av kalium, fosfater og albumin;
  • redusert alkalisk fosfataseaktivitet.

Etter bekreftet hypercorticism, er det nødvendig å gjennomføre instrumental forskningsmetoder (MR av hypofysen, binyre CT).

Med BIC i 80-85% av tilfellene, blir hypofysen mikroadenom påvist (en svulst opp til 10 mm), i de resterende 15-20% oppdages et makroadenom (godartet neoplasma fra 10 mm). [7]

Behandling av Itsenkos sykdom - Cushing

Legemiddelterapi

For øyeblikket er det ingen effektive medisiner for behandling av denne patologien. I denne forbindelse brukes de enten i nærvær av kontraindikasjoner for kirurgisk behandling, eller som adjuvansbehandling. Følgende medisiner brukes:

  • nevromodulatorer - blokkerer dannelsen av ACTH ved hypofysenadenom (kabergolin, bromokriptin, somatostatin); [8]
  • medisiner som blokkerer syntesen av steroider i binyrene (ketokonazol, aminoglutetimid, mitotan, metirapon);
  • glukokortikoide antagonister (mifepriston). [9]

I tillegg til medisiner fra disse gruppene, får pasienter forskrevet symptomatisk behandling for å redusere symptomene på hyperkortikisme og forbedre pasientens livskvalitet:

  • antihypertensiv terapi (ACE-hemmere, kalsiumantagonister, vanndrivende midler, betablokkere);
  • antiresorptiv terapi for utvikling av steroid osteoporose;
  • medisiner som korrigerer karbohydratmetabolismeforstyrrelser (metformin, sulfonylurea preparater, insulin);
  • terapi rettet mot å korrigere dyslipidemi;
  • antianginal terapi.

Operativ terapi

  • Transsfenoid adenomektomi regnes for tiden som den mest effektive og sikre måten å behandle NIR. [7] Kontraindikasjoner for denne type behandling er suprasellar vekst av adenom med spiring i laterale ventrikler, alvorlige samtidig sykdommer som bestemmer den generelle dårlige postoperative prognosen. Komplikasjonene ved transsfenoid adenomektomi inkluderer: cerebrospinalvæske (tap av cerebrospinalvæske), pansinusitt (betennelse i alle bihuler i nesehulen), diabetes insipidus, kommende hypocorticism.
  • Bilateral adrenalektomi brukes når adenomektomi og radiokirurgi er ineffektiv. [10]

radiosurgery

  • Operasjon med en gammakniv. Under operasjonen ødelegger en strålingsstråle rettet mot hypofysenadenomen cellene. Denne behandlingsmetoden forhindrer veksten av svulsten med en enkelt dose stråling. Prosedyren varer omtrent to til tre timer. Det påvirker ikke de omkringliggende hjernestrukturer, den produseres med en nøyaktighet på 0,5 mm. Komplikasjonene ved denne behandlingen er hyperemi (økt blodstrøm) i bestrålingssonen, alopecia (håravfall).
  • Protonterapi. [11] Denne type behandling bruker protonenergi, som genereres i kjernekraftakseleratorer. Protoner skader DNA fra celler, som et resultat av at de dør. Protonstrålen er fokusert direkte på adenom, uten å skade det omgivende vev. Pasientens hode er festet i en spesiell maske, som lages individuelt for hver. Under bestrålingsprosedyren overvåker legen pasientens tilstand, og operatørene overvåker fjernstrålen. Denne typen behandling tolereres vanligvis godt av pasienter. Forbedring av trivsel blir observert etter 1-1,5 måneder.
  • Megavolt bremsstrahlung av medisinske akseleratorer lar elektronene trenge gjennom lange avstander. Denne typen terapi gir ofte gode resultater, men kompliserer samtidig dosimetri (beregninger av ioniserende stråling), noe som kan føre til farlige stråleulykker..

Prognose. Forebygging

Prognosen for BIC avhenger av flere indikatorer: sykdommens form og varighet, tilstedeværelsen av komplikasjoner, immunitetstilstanden og andre faktorer.

Full restitusjon og gjenoppretting av uførhet er mulig med en mild form av sykdommen og en kort varighet av sykdommen.

Ved moderate og alvorlige former for NIR er arbeidsevnen ekstremt redusert eller fraværende. Etter bilateral adrenalektomi utvikles kronisk binyreinsuffisiens, som dikterer livslang administrering av gluko- og mineralkortikoider.

Generelt fører enhver behandling som regel til en forbedring av livskvaliteten til pasienten, men den forblir lavere enn hos individer uten denne patologien..

Itsenko-Cushings sykdom er en alvorlig kronisk sykdom, som i mangel av rettidig behandling kan føre til død. Dødeligheten i denne patologien er 0,7%.

Fem års overlevelse med NIR uten behandling er 50%, men det forbedres markant selv om bare palliativ behandling blir utført (med bilateral adrenalektomi øker overlevelsen til 86%). [tretten]

Primær forebygging av NIR eksisterer ikke. Sekundær sykdomsforebygging har som mål å forhindre tilbakefall av sykdommen.

Cushings syndrom

Hva er Cushings syndrom?

Cushings syndrom (også kjent som Hypercorticism Syndrome, Itsenko-Cushings syndrom eller Cushingoid) er et begrep som brukes for å beskrive et bredt spekter av symptomer som kan oppstå hvis en person har et veldig høyt nivå av et hormon som kalles kortisol i blodet..

De vanligste symptomene på Cushings syndrom:

  • vektøkning.
  • avrunding av ansiktet;
  • tynning av huden.

Cushings syndrom oppstår ofte som en bivirkning av kortikosteroidbehandling. Kortikosteroider er mye brukt for å redusere betennelse og behandle autoimmune tilstander (tilstander der immunsystemet ikke fungerer og påvirker sunt kroppsvev).

Personer som tar høye doser kortikosteroider i lang tid, kan noen ganger oppleve en ansamling av kortisol i blodet. Denne formen for Cushings syndrom kalles noen ganger iatrogenic Cushings syndrom..

Mye mindre ofte er årsaken til syndromet en svulst som utvikler seg inne i en av kjertlene i kroppen, noe som får kjertelen til å produsere store mengder hormoner. Denne formen for syndromet kalles noen ganger endogent Cushings syndrom..

Kvinner har fem ganger større sannsynlighet for å utvikle endogent Cushings syndrom enn menn, og de fleste tilfeller rammer personer i alderen 25 til 40 år..

Symptomer på Cushings syndrom

Arten av symptomene i Cushings syndrom kan være ekstremt uforutsigbar. I noen tilfeller kan symptomer utvikle seg raskt og være veldig alvorlige. I andre tilfeller kan symptomene utvikle seg gradvis og være mye mildere..

Vektøkning og kroppsfett

Det vanligste symptomet på Cushings syndrom er vektøkning, spesielt på bryst, mage og ansikt. Dette er fordi kortisol forårsaker omfordeling av fett i disse områdene..

Personer med Cushings syndrom har vanligvis:

  • veldig tynne armer og ben sammenlignet med bryst og mage;
  • fettforekomster på baksiden av nakken og skuldrene;
  • rødt, puffy og avrundet ansikt (se bildet nedenfor).

Hudforandringer

Symptomer som påvirker huden inkluderer:

  • tynn hud, lett forslått, fordi kortisol ødelegger proteinene i huden og svekker ørsmå blodkar;
  • rødlilla strekkmerker på hoftene, magen, rumpa, armer, ben eller bryst, fordi kortisol gjør huden sprø;
  • flekker i ansiktet, brystet eller skuldrene;
  • mørklagt hud på nakken;
  • hevelse i bena på grunn av væskeansamling;
  • tung svette;
  • blåmerker, kutt, riper og insektbitt kan leges i veldig lang tid.

Symptomer hos menn

Ytterligere symptomer hos menn inkluderer:

  • nedsatt interesse for sex;
  • erektil dysfunksjon (manglende evne til å oppnå eller opprettholde en ereksjon);
  • infertilitet.

Symptomer hos kvinner

Ytterligere symptomer hos kvinner inkluderer:

  • utseendet på overdreven hår i ansiktet og / eller kroppen (hirsutism);
  • uregelmessig menstruasjonssyklus eller manglende perioder.

Symptomer hos barn

Hos barn med Cushings syndrom kan veksten avta.

Bein og muskler

Personer med syndromet har ofte muskelsvakhet i hoftene, skuldrene, armene og bena..

For mye kortisol kan også forårsake skjørhet i bein (osteoporose). Dette kan føre til svekket bein under normale daglige aktiviteter som fleksjon, forlengelse og løft..

Mental Helse

Depresjon kan være et vanlig symptom på Cushings syndrom. Pasienter føler seg ofte uvanlig slitne hele tiden, noe som kan føre til en følelse av depresjon.

Mange mennesker med syndromet opplever også raske humørsvingninger og har følelsesmessige reaksjoner som virker malplassert, for eksempel å le eller gråte uten åpenbar grunn..

Andre symptomer

Andre tegn på Cushings syndrom inkluderer:

Disse typene symptomer går ofte upåaktet hen og oppdages bare under fysiske undersøkelser og tester..

Årsaker til Cushings syndrom

Iatrogenic Cushings syndrom

De fleste tilfeller av Cushings syndrom er assosiert med kortikosteroider..

Kortikosteroider har to hovedbruk. De er vant til:

  1. redusere betennelse i kroppen; det kan være nyttig for behandling av tilstander som astma og hudtilstander som atopisk dermatitt hos barn;
  2. undertrykke immunforsvaret; det kan være nyttig for behandling av sykdommer som revmatoid artritt og lupus erythematosus, når immunforsvaret feil angriper sunt vev.

Kortikosteroider er tilgjengelige i forskjellige former, inkludert tabletter (orale kortikosteroider), sprayer og inhalatorer (inhalerte kortikosteroider), kremer, kremer og injeksjoner.

For å forhindre bivirkninger er kortikosteroider vanligvis foreskrevet i den lavest mulig effektive dosen. Hos mennesker med alvorlige symptomer som ikke responderer på andre behandlingsformer, er det eneste effektive alternativet imidlertid å foreskrive et langtidsforløp med høye doser kortikosteroider.

Kortikosteroider inneholder en syntetisk versjon av hormonet kortisol, så over tid kan kortisolnivået øke, noe som forårsaker Itenko-Cushings syndrom. Personer som misbruker kortikosteroider eller tar en dose som er høyere enn anbefalt, risikerer også å utvikle Cushings syndrom..

Risikoen for å utvikle syndromet er høyere hos personer som tar orale kortikosteroider, selv om denne tilstanden også kan påvirke de som misbruker inhalerte eller aktuelle kortikosteroider..

Endogen Cushings syndrom

Endogen Cushings syndrom er mye mindre vanlig enn iatrogen. Dette er fordi kroppen produserer mer kortisol enn den faktisk trenger..

Den vanligste årsaken til endogent Cushings syndrom er en svulst (unormal cellevekst) som utvikler seg i hypofysen..

Hypofysen er et organ i ertestørrelse i hjernen. Det produserer ikke kortisol, men produserer et annet hormon som heter hormonet adrenocorticotropin (ACTH). ACTH stimulerer to små organer som er plassert over nyrene, kjent som binyrene. Binyrene og utskiller kortisol i blodet.

En svulst kan forstyrre den normale funksjonen i hypofysen, øke overdreven ACTH-nivå, og føre til at binyrene produserer for mye kortisol.

Denne typen endogent Cushings syndrom er kjent som Itsenko-Cushings sykdom. Det er ansvarlig for 70% av alle endogene tilfeller og er fem ganger mer sannsynlig å utvikle seg hos kvinner enn hos menn.

En mindre vanlig årsak til endogent Cushings syndrom er en svulst som utvikler seg i en av binyrene. Det utgjør omtrent 1 av 10 saker.

En annen mindre vanlig årsak er kjent som ektopisk ACTH-syndrom. Med den utvikler svulsten seg inne i lungen og begynner å produsere hormonet ACTH. Denne typen Cushings syndrom er mer vanlig hos menn..

Svulster som utvikler seg i hypofysen eller binyrene er vanligvis ikke ondartet. I tillegg til symptomene på Cushings syndrom, utgjør de vanligvis ikke en alvorlig helsetrussel. Svulster som utvikler seg inne i lungene kan noen ganger være ondartede. Det er ikke klart hvorfor disse svulstene utvikler seg..

diagnostikk

Det kan ofte være vanskelig å stille en vellykket diagnose av Cushings syndrom, spesielt når symptomene er milde..

Fordi Cushings syndrom deler symptomer med andre, mer vanlige tilstander, som utilstrekkelig skjoldbruskkjertelaktivitet og høyt blodtrykk (hypertensjon), kan pasienten henvises til forskjellige tester. Som et resultat kan det gå flere måneder før diagnosen er bekreftet..

Narkotikahistorie

Siden bruk av kortikosteroider er den viktigste årsaken til Cushings syndrom, vil legen spørre om personen tar medisiner..

Pasienten må gi legen en fullstendig liste over alle medisinene han har tatt og brukt, inkludert tabletter, kremer og kremer. Naturlige midler må også huskes fordi noen naturlige midler inneholder steroider..

Kortisolanalyse

Pasienten vil sannsynligvis trenge å gjennomgå en eller flere av følgende tester, som brukes til å måle kortisolnivåer i kroppen:

  • Analyse av urin;
  • blodprøve;
  • spyttanalyse er den mest nøyaktige testen hvis den blir utført midt på natten, så du kan bli bedt om å være på sykehuset over natten.

Pasienten kan også få et medisin kalt dexamethason før han blir bedt om å ta en blodprøve. Hvis en person er frisk, bør du ta dexametason senke nivået av kortisol. Hvis kortisolnivået ikke endres, kan dette indikere Cushings syndrom..

Ingen av ovennevnte tester er fullstendig nøyaktige eller pålitelige, men hvis ett eller flere unormale resultater observeres, blir de vanligvis henvist til en lege som er spesialisert i behandling av hormonelle tilstander (endokrinolog). De skal kunne bekrefte eller utelukke diagnosen av syndromet..

Root forårsake bestemmelse

Når diagnosen Cushings syndrom er bekreftet, vil det være nødvendig å bestemme årsaken (hvis årsaken ikke er i kortikosteroider) for å bestemme behandlingsforløpet.

Det første trinnet er å avgjøre om syndromet er et resultat av et høyt nivå av hormonet adrenocorticotropin (ACTH) i blodet. I så fall kan dette indikere tilstedeværelsen av en svulst i hypofysen eller, mindre ofte, i lungene.

Lav ACTH kan indikere en svulst i en av binyrene.

Mistanken om en svulst bekreftes vanligvis ved hjelp av computertomografi (CT) eller magnetisk resonansavbildning (MRI). Under en CT / MR-skanning tar skanneren en serie bilder, og datamaskinen samler dem til et detaljert bilde.

Noen ganger, til tross for at du har en CT / MR-skanning, kan det være vanskelig å bestemme hvor svulsten er. I slike tilfeller kan ytterligere undersøkelser, kjent som prøvetaking av de nedre delene av bensinhulen, anbefales..

En pasient tar en blodprøve fra hypofysen og underarmen, og nivået av ACTH i begge prøvene sammenlignes. Hvis nivået er høyere i hypofysen, kan svulsten i hypofysen være årsaken. Hvis nivåene er like, kan årsaken være en svulst andre steder i lungene. Videre kan røntgen- og CT / MR-skanning av brystet utføres for å sjekke lungevev.

Dette kan ta betydelig tid før studien er fullført og en fullstendig diagnose stilles. Gjentatte skanninger kreves noen ganger..

I mellomtiden kan legen bestemme seg for å behandle Cushings syndrom med medisiner som metirapon for å redusere kortisol. Hvis dette er tilfelle, vil pasienten måtte oppholde seg på sykehuset i flere dager, slik at du kan overvåke inntaket av piller..

Cushings syndrombehandling

Behandling for Cushings syndrom vil avhenge av årsaken til de høye nivåene av kortisol. Hvis pasienten har iatrogenic Cushings syndrom forårsaket av å ta kortikosteroider, er det nødvendig å redusere dosen gradvis, og deretter slutte å ta kortikosteroider.

Hvis pasienten har endogent Cushings syndrom forårsaket av svulster, brukes følgende behandlingsalternativer:

  • kortisolhemmende medisiner;
  • kirurgi;
  • strålebehandling.

kortikosteroider

Hvis kortikosteroider har blitt tatt i bare noen få dager, kan du sannsynligvis trygt slutte å ta dem med en gang. Imidlertid har de fleste mennesker med Cushings syndrom tatt høydose kortikosteroider i lang tid, så det er ikke trygt å avbryte dosen med en gang..

Dette skyldes at hvis du tar kortikosteroider i lang tid, kan kroppen slutte å produsere naturlige steroider. Derfor, hvis du plutselig slutter å ta medisinen, kan du oppleve symptomer som:

En annen faktor er tilstanden som stoffet ble foreskrevet først. I noen tilfeller kan det være en effektiv ikke-steroid behandling. Hvis dette ikke er tilfelle, kan du imidlertid anbefales å fortsette å ta kortikosteroider til symptomene på denne tilstanden er kontrollert..

Det er ingen plan for alle tilfeller av tilbaketrekning av behandling med kortikosteroider. For de fleste mennesker anbefales imidlertid følgende trinn:

  1. Reduser doseringen fra høy dose til medium eller medium til høy dose.
  2. Bytt deretter til en enda lavere dose, eller alternativt ta medisinene bare annenhver dag..
  3. Deretter, etter noen uker eller måneder, gjør du en blodprøve for å se om kroppen produserer naturlige steroider.

Hvis kroppen produserer naturlige steroider etter trinnene beskrevet ovenfor, bør behandlingen med kortikosteroider seponeres. Hvis kroppen ikke produserer naturlige steroider, kan det anbefales å fortsette behandlingen i lave doser i ytterligere 4-6 uker før du gjennomfører gjentatte tester.

Tiden som kreves for å trygt slutte å ta kortikosteroider kan variere fra noen måneder til et år. Ytterligere behandling kan være nødvendig på dette tidspunktet for å kompensere for noen symptomer på Cushings syndrom, for eksempel å ta medisiner for å senke blodtrykket..

Kortisolhemmere

Kortisolhemmende medisiner er designet for å blokkere bivirkningene av kortisol. De brukes vanligvis bare på kort sikt i forberedelsene til operasjonen. Inhibitorer blir noen ganger brukt i kort tid etter operasjon eller strålebehandling for å gjøre disse behandlingene mer effektive..

Noen ganger tar imidlertid mennesker som ikke er villige eller ikke er i stand til å gjennomgå kirurgi, kortisolhemmende medisiner på lang sikt. Ketoconazol og metirapon er to ofte brukte kortisolinhibitorer..

Bivirkninger av ketoconazol inkluderer:

  • døsighet;
  • hodepine;
  • uregelmessige sykluser hos kvinner;
  • mangel på interesse for sex;
  • brysthevelse hos menn.

Bivirkninger av metirapon inkluderer:

  • høyt blodtrykk (hypertensjon);
  • utseendet til kviser;
  • overdreven hårvekst i ansiktet og huden.

Siden ketoconazol kan forårsake brystvekst hos menn (gynecomastia), anbefales vanligvis metirapon. På samme måte, siden metirapon kan forårsake overdreven hårvekst, blir kvinner vanligvis anbefalt å ta ketokonazol..

Kirurgi

Kirurgi kan være nødvendig for å fjerne eller ødelegge en svulst i hypofysen eller binyrene. Å fjerne en svulst fra lungene er mye vanskeligere og er kanskje ikke mulig..

Hypofysekirurgi

Under generell anestesi vil kirurgen fjerne hypofysetumoren gjennom neseboret eller gjennom hullet som er laget bak overleppen, rett over fortennene.

Denne tilnærmingen lar kirurgen nå hypofysen uten å måtte operere på hoveddelen av hodet. Dette reduserer risikoen for komplikasjoner, for eksempel infeksjon..

Denne typen kirurgi har en god oversikt over suksess. Omtrent 4 av 5 symptomer hos mennesker er fullstendig kurert..

Laparoskopisk binyrefjerning

I de fleste tilfeller må du fjerne bare en av binyrene. Dette gjøres vanligvis ved hjelp av laparoskopisk kirurgi, der kirurgen gjør et lite snitt i magen og fører små instrumenter gjennom snittet for å fjerne binyrene. Fordelen med denne tilnærmingen er at pasienten knapt vil oppleve smerter etter operasjonen.

Denne typen kirurgi har også gode suksessrater. Hos 2 av 3 personer er symptomene helbredet..

Hvis svulsten er i lungene

I mange tilfeller er svulsten lokalisert dypt inne i lungen, så det er umulig å fjerne eller ødelegge den uten alvorlig skade på lungene. En alternativ tilnærming er å bruke medisiner som hemmer kortisol, eller å fjerne binyrene fullstendig, noe som vil stoppe produksjonen av kortisol.

strålebehandling

Hvis kirurgien i hypofysen ikke lykkes, er strålebehandling en tilleggsbehandling der bølger med høy energi kan brukes til å redusere svulsten..

En type strålebehandling, kjent som stereotaktisk radiokirurgi, blir i økende grad brukt til å behandle hypofysesvulster. Terapi innebærer å bruke en serie bevegelige rammer for å holde hodet på et presist sted. Datamaskinen sender deretter energistråler til den nøyaktige plasseringen av hypofysetumoren.

Stereotaktisk radiokirurgi minimerer sannsynligheten for utilsiktet skade på andre deler av hjernen. Vanligvis utføres prosedyren på bare en økt.

Stereotaktisk radiokirurgi er bare tilgjengelig i en rekke spesialiserte sentre, derfor vil pasienten mest sannsynlig måtte forlate hjemmet for å gjennomgå behandling. Det kan også være en venteliste til behandlingen blir tilgjengelig. Resultatene av terapien er gode, hos 3 av 4 personer forsvinner symptomene helt.

Terapisvikt

Hvis kirurgi i hypofysen, binyrene og / eller strålebehandling ikke kurerer, kan kirurgisk fjerning av begge binyrene anbefales, slik at de ikke lenger produserer kortisol.

Dette behandlingsalternativet kan anbefales på det sterkeste hvis symptomer på Cushings syndrom er i fare for langvarig helse, for eksempel dårlig kontrollert høyt blodtrykk..

Komplikasjoner av kirurgi

Tap av hormonell funksjon

Kirurgen vil prøve å holde så mange av hypofysen eller binyrene som mulig for å opprettholde normale hormonproduksjonsfunksjoner. I noen tilfeller er dette imidlertid ikke mulig, spesielt hvis svulsten er ganske stor.

Mennesker som har fått fjernet hele binyrene vil miste sin normale hormonelle funksjon. De som gjennomgår strålebehandling har også en betydelig risiko for tap av normal hormonell funksjon..

Hvis pasienten mister normal hormonell funksjon, må det tas syntetiske versjoner av hormoner for å erstatte dem. Dette kalles noen ganger hydrokortisonerstatningsterapi (ikke å forveksle med hormonerstatningsterapi, som brukes til å behandle symptomer på overgangsalder).

Hydrocortison er tilgjengelig i tablettform. De fleste trenger å ta en eller to tabletter per dag. I noen tilfeller kan kjertlene gjenopprette normal funksjon etter noen måneder, slik at behandlingen kan stoppes. Andre mennesker kan trenge å ta hydrokortison resten av livet..

De fleste tåler hydrokortison godt, men det kan ta litt tid å avgjøre hvilken dose som er mest passende. På dette tidspunktet kan pasienten ha bivirkninger som ligner Cushings syndrom, som vektøkning og tynning av huden..

Nelsons syndrom

Nelsonons syndrom er en relativt vanlig komplikasjon som oppstår hos personer som har fått fjernet begge binyrene fordi de ikke responderte på kirurgi eller strålebehandling..

Nelsons syndrom er når en raskt voksende svulst utvikler seg i hypofysen. Symptomene inkluderer:

  • mørkgjøring av huden;
  • hodepine;
  • synsnedsettelse, for eksempel delvis tap av syn eller dobbeltsyn (diplopi).

Nelsons syndrom er lite forstått, både med tanke på årsakene og når det gjelder utbredelse. En studie som ble utført for mange år siden, viste at en av fire personer som hadde fjernet begge binyrene hadde Nelsons syndrom. Imidlertid vil antallet i dag sannsynligvis være lavere på grunn av forbedringer i behandlingen av Cushings syndrom..

Kirurgisk fjerning av svulsten anbefales for behandling av Nelsons syndrom. Dette kan følges av et ekstra strålebehandlingsforløp, som diskutert ovenfor..

Prognose og komplikasjoner

Med behandling har personer med Cushings syndrom en tendens til å ha gode utsikter. Imidlertid kan tiden som kreves for å etablere kontroll over symptomene variere mye fra noen uker til et par år..

Hvis Cushings syndrom ikke behandles, er utsiktene mye mindre gunstige fordi for høye nivåer av kortisol kan forårsake høyt blodtrykk (hypertensjon). Høyt blodtrykk øker risikoen for hjerteinfarkt, hjerneslag eller begge deler, noe som kan være dødelig..

Itsenko-Cushings syndrom

Generell informasjon

Glukokortikoider er hormoner som normalt skilles ut av binyrene. Disse inkluderer kortisol og kortikosteron. Glukokortikoider regulerer nesten alle typer metabolisme og mange fysiologiske funksjoner. Adrenal kjertelaktivitet kontrolleres av adenohypophysis gjennom frigjøring av adrenocorticotropic hormon (ACTH). Jo mer ACTH i blodet, desto mer syntetiseres mer kortisol og kortikosteron. I sin tur blir hypofysen kontrollert av hypothalamus gjennom frigjøring av hormoner som kalles liberiner og statiner..

En slik flertrinns reguleringsmekanisme er nødvendig for det koordinerte arbeidet i kroppen og vedlikehold av metabolisme. Brudd på hver kobling kan føre til hyperproduksjon av glukokortikoider ved binyrebarken, noe som forårsaker Itenko-Cushings syndrom.

Årsaker til sykdommen

  • svulster i hypofysen (adenomer), forårsaker hyperproduksjon av ACTH;
  • ektopisk sekresjon av ACTH eller kortikoliberin av ikke-hypofysesvulster (lungecreft av havre, bukspyttkjertelkreft, bronkial adenom);
  • hyperplasi av binyrebarken;
  • binyreadenom eller kreft;
  • langvarig behandling med medisiner som inneholder glukokortikoider eller ACTH (eksogent Cushings syndrom).

Symptomer på Itsenko-Cushings syndrom

Mennesker med Itsenko-Cushings syndrom har et karakteristisk utseende: det er en typisk overvekt med overdreven avsetning av fett i ansiktet (måneansiktet), nakke, bryst og mage, lemmer på grunn av muskelatrofi synker i volum og ser tynn ut, huden blir tynnere, den dannes lett på den blåmerker, streikebånd (striae) vises. De to siste symptomene skyldes brudd på bindevevets struktur. På friksjonssteder i halsområdet på nakken, i magen, albuene, oppstår forbedret farging av huden.

Pasientene er bekymret for økt blodtrykk og tilhørende hodepine. Økende muskelatrofi fører til utvikling av alvorlig muskelsvakhet. Brudd på mineralsk metabolisme fører til osteoporose, manifestert av en tendens til hyppige brudd. Barn har forvirret vekst. Med Itsenko-Cushings syndrom forstyrres dannelsen av kjønnshormoner: hos kvinner manifesteres dette av hirsutisme (hårvekst i henhold til den mannlige typen) og menstruasjonsuregelmessigheter, og hos menn ved utseendet til tegn på feminisering..

Diagnostisering av Itsenko-Cushings syndrom

Formålet med diagnosen er ikke bare og ikke så mye bevis på tilstedeværelsen av Cushings syndrom, men snarere bestemmelsen av årsaken til utviklingen av denne tilstanden. For dette kreves det som regel en rekke analyser og studier:

  • bestemmelse av kortisolinnhold i urin og blodplasma; bestemmelse av ACTH-konsentrasjon i blodplasma;
  • diagnostiske tester for å bestemme lokaliseringen av patologien er tester med dexametason, kortikoliberin og ACTH;
  • MR for å oppdage hypofyseadenom;
  • CT eller MR av magen for å oppdage en binyresvulst.

Behandling

Diagnostisering og behandling av Itsenko-Cushings syndrom utføres av en endokrinolog. Behandlingen avhenger av årsaken til sykdommen..