Neuroendokrin hyperplasi hos spedbarn: en litteraturgjennomgang og en serie observasjoner

Neuroendokrin hyperplasi hos spedbarn (NEHM) er en sjelden sykdom med ukjent etiologi som er observert hos barn i de første 2 årene av livet, preget av tilstedeværelsen av vedvarende tachypnea-syndrom og ikke-spesifikke endringer i lungebiopsi i form av hyperplasi av bombesin-positive nevroendokrine celler i den perifere luftveiene. Data om patogenesen, klinisk, morfologisk og bildediagnostikk av denne sjeldne lungesykdommen er gitt. Artikkelen presenterer data om observasjoner av 26 pasienter med NGM.

Neuroendokrin hyperplasi fra spedbarnsalder: litteraturgjennomgang og serier av observasjoner

Neuroendokrin hyperplasi fra spedbarnsalderen (NEHI) er en sjelden sykdom med ukjent etiologi, som blir observert hos barn i de første 2 årene av livet, preget av vedvarende tachypnea-syndrom og så uspesifikke endringer i lungebiopsi som hyperplasi av bombesin-positive nevroendokrine celler i de perifere luftveier. Artikkelen gir data om patogenese, klinisk, morfologisk og bildediagnostikk av denne sjeldne lungesykdommen. Den presenterer også data om observasjoner av 26 pasienter med NEHI.

Children's Health Magazine bind 13, nr. 4, 2018

Tilbake til nummeret

Neuroendokrin hyperplasi hos spedbarn (gjennomgang av moderne litteratur - 2018)

Forfattere: Logvinova O.L. (1, 2)
(1) - Kharkov National Medical University, Kharkov, Ukraina
(2) - Institusjon “Regionalt barneklinisk sykehus”, regionalt senter for diagnostisering og behandling av bronkopulmonal dysplasi hos barn, Kharkov, Ukraina

trykkversjon

En titt på prisene for systematisering av de vanligste lovene i verden om arv nevroendokrine clitini og povyazane izkh giperplazіyu zvoryuvannya - neuroendocrnu giperplazіyu nemovlyat. Artikkelen presenterer det grunnleggende om patogenese, kliniske og instrumentelle diagnostiske kriterier, differensieringsdiagnostikk med de siste interstitielle legender hos barn i tidlig alder. Arkiveringsalgoritme for diagnose, på samme måte på nåværende stadium og resultatene av oppfølgingskonkurransen for barn, som overførte neuroendokrin hyperplasi.

Gjennomgangen er viet til systematisering av moderne verdensideer om lungeneuroendokrine celler og sykdommen assosiert med deres hyperplasi - nevroendokrin hyperplasi hos spedbarn. Grunnleggende om patogenese, kliniske og instrumentelle diagnostiske kriterier for spedbarnsnevroendokrin hyperplasi, differensialdiagnose med andre interstitielle lungesykdommer hos små barn. Den diagnostiske algoritmen, behandling på det nåværende stadiet og resultatene av oppfølgingsobservasjon av barn som gjennomgår neuroendokrin hyperplasi er vist..

Gjennomgangen omhandler systematisering av ideer i moderne verden om lungeneuroendokrine celler og en sykdom assosiert med deres hyperplasi - nevroendokrin hyperplasi hos spedbarn. Patogenesen, kliniske og instrumentelle diagnostiske kriterier blir presentert, så vel som differensialdiagnose av nevroendokrin hyperplasi av spedbarnsalder og andre interstitielle sykdommer i lungene hos små barn. Det er påvist en algoritme for diagnose, behandling på nåværende stadium og resultatene av katamnestisk observasjon av barn som led av nevroendokrin hyperplasi..

nevroendokrin hyperplasi; ikke fratatt; Interstitiell fangerlegende; barn

nevroendokrin hyperplasi; babyer interstitiell lungesykdom; barn

neuroendokrin cellehyperplasi; spedbarn; interstitielle lungesykdommer; barn

11/08/11 CT av brystet. Interstitiell lungesykdom, uspesifisert etiologi.

Gutt, 7 år gammel. Klager på pustebesvær, hoste i lang tid, hyppige luftveisinfeksjoner. Diagnosen er interstitiell lungesykdom, men som ikke er etablert. Hjelp meg å forstå.

Lymphangioleiomyomatosis. cyster

Lymphangioleiomyomatosis. Cyster i lunge parenchyma pluss llamphadenopati.

  • Logg inn for å legge inn kommentarer

Kan være en av

Kan være en av manifestasjonene av tuberøs sklerose..

  • Logg inn for å legge inn kommentarer

For TS-kriterier

For TS er kriteriene strenge. Olya, er det noen av hovedkriteriene? Og LAM i gutten. sannsynligvis en veldig sjelden ting. Lymfom - som et alternativ. Kombinasjon med alveolitis? Kanskje forgjeves.

  • Logg inn for å legge inn kommentarer

Det ser også ut til at dette

Det ser også ut for meg at dette er lymfiomioomatose. Bildet er karakteristisk. Det er verdt å tenke på tuberøs sklerose.

  • Logg inn for å legge inn kommentarer

Det ser ut til at det ikke er slike kriterier

Det ser ut til at det ikke er slike kriterier, sa i det minste ikke den behandlende legen. Barnet fikk lungebetennelse på et år, og har siden den gang vært konstant syk. Det var den første CT-skanningen (når jeg ikke husker det, kanskje for et år siden), jeg så den ikke, men det var ingen cyster i beskrivelsen ennå, og lymfeknuter var mye mindre. Først av alt tenkte jeg på histiocytose, men den behandlende legen sa at han ble ekskludert (det var ingen røntgenbilder av skjelettet, det var ingen patologi), det var en biopsi av den aksillære lymfeknuten - de fant ikke noe. Nå bladde jeg gjennom en fremmed bok, de beskriver follikulær bronkiolitis - den finnes hos barn med immunsvikt, bildet er litt likt (dette er noe som lymfoid interstitiell lungebetennelse).

  • Logg inn for å legge inn kommentarer

Klassifiseringssystem

Klassifiseringssystemet for interstitielle lungesykdommer (LLL) hos barn er basert på flersenters retrospektive gjennomganger av histopatologi og blir referert til som "patologi som er rådende i spedbarnsalderen", "patologi ikke bare i spedbarnsalder" og "uklassifiserbare lidelser".

Separat isolert er ILI hos nyfødte, som for øyeblikket inkluderer: hyperplasi av nevroendokrine celler, follikulær bronkiolitis, pulmonal interstitiell glykogenose, nedsatt syntese av overflateaktive proteiner.

Hyperplasi av nevroendokrine celler
I 2005 har Deterding et al. rapporterte en serie observasjoner av 15 pasienter med vedvarende tachypus, små boblende rales og hypoksemi i det kliniske bildet [14]. Cirka 85% av babyene ble født i normal svangerskapsalder. Til å begynne med antok alle barn forbigående tachypnea hos nyfødte. Ikke ett eneste barn hadde en belastet familiehistorie ifølge EL. En CT-skanning ble utført på alle pasienter, som viste økt transparens og et frostet glassmønster. Biopsi viste minimale interstitielle forandringer i lungene, moderat hyperplasi av glatt muskel i luftveiene og en økning i antall makrofager. Histologisk undersøkelse av disse barna avslørte imidlertid forstørrede celler som inneholder bombesin og serotonin, som ble betegnet som pulmonale nevroendokrine celler, og sykdommen som hyperplasi av nevroendokrine celler hos spedbarn. Ingen av barna fikk et negativt resultat.
Follikulær bronkiolitis
Hos to barn på 6 ukers alder fra kohorten beskrevet ovenfor, med et lignende klinisk bilde, ble follikulær lymfocytisk infiltrasjon av veggene i bronkiene og omgivende vev påvist i biopsier av lungevev. Det kliniske bildet var preget av en gradvis omvendt utvikling over flere år..
Interstitiell glykogenose i lunge
Det er noen data og et lite antall observasjoner av nyfødte med tachypnea fra fødselsøyeblikket og diffus lungeinfiltrasjon. En lungebiopsi avslørte interstitiell spredning av spindelformede celler som inneholder Schiff-positivt materiale i fravær av inflammatoriske forandringer. Elektronmikroskopi bestemte en stor mengde cytoplasmatisk glykogen..
Kronisk pneumonitt hos det nyfødte
Litteraturen gir en serie beskrivende tilfeller av alvorlig DN hos nyfødte med radiologiske tegn på økt gjennomsiktighet i lungen, frostet glassmønster og en nedgang i lungevevsvolum. Biopsidata avdekket tykkelse av alveolar septa, betydelig hyperplasi av pneumocytter og tilstedeværelse av ekssudat i alveolene med en overvekt av makrofager og et lavt innhold av eosinofiler og kolesterol. Denne patologien har en ekstremt ugunstig prognose; i noen tilfeller er sykdomsforholdet og patologien til syntese av overflateaktivt middel bevist.
Arvelige syntese av overflateaktive stoffer
Typiske histologiske mønstre av SFTP-B-mangel er signifikant type II alveolocytthyperplasi, fortykkelse av interstitium i lungevevet og Schiff-positiv celle respons. Hos voksne pasienter med SFTP-C-mangel, deskvamativ eller ikke-spesifikk interstitiell pneumonitt, kan lungealveolar proteinose forekomme histologisk. Som et resultat av mutasjonen av SFTP-C-genet akkumuleres et unormalt protein, som skader DP-epitelet. Det histologiske bildet av ABCA3-mangel er ganske varierende.

Biopsi. Det kan være mange alternativer, sannsynligvis.

Hyperplasi hos barn

Hyperplasi er en økning i antall celler i vevet. Som et resultat oppstår en organforstørrelse, eller en neoplasma vises. Tumorneoplasmer hører ikke til hyperplasi, men vevforstørrelse kan forårsake dem. Den patologiske veksten av celler øker ikke bare størrelsen på organer, men forstyrrer også deres funksjon. Voksende celler påvirker ikke nærliggende organer, og sprer seg heller ikke gjennom blodet gjennom kroppen. Hyperplasi kan diagnostiseres i forskjellige organer. Den patologiske prosessen krever rask behandling, men i noen tilfeller forsvinner hyperplasi på egen hånd uten ytre inngrep.

Årsaker

Hvorfor kan det være hyperplasi hos barn? Det er mange grunner til dens utvikling. Hvis et barn begynner i en overgangsalder, er det fare for hormonell hyperplasi.

  • Hyperplasi hos et barn kan forårsake en forstyrrelse i nervesystemet så vel som det endokrine systemet.
  • Skadelige og kreftfremkallende elementer kan provosere cellevekst i vev og organer..
  • Hyperplasi hos et barn kan være en medfødt patologi. For eksempel er thymus hyperplasia ofte nok hos sunne og fullt helsede og utviklede barn. Denne patologien krever ikke behandling og forsvinner av seg selv etter en stund. Men i perioden med en økning i thymuskjertelen, har barnet en nedgang i immunitet.

symptomer

  • Det er vanskelig å bestemme hyperplasi hos et barn, men det er mulig ved noen tegn og den generelle tilstanden til babyen.
  • Et barn kan klage på smerter i en spesifikk del av kroppen..
  • På grunn av økningen i vevslaget blir orgelet større. Dette kan sees når du undersøker et barn.
  • Noen ganger forekommer en økning i temperatur, hos barn med hyperplasi, kvalme og oppkast, og det kan oppstå frysninger.
  • Ved hyperplasi av synlige organer og vev vil en økning i cellelaget være tydelig merkbar. For eksempel tannemaljehyperplasi hos et barn.

Foreldre bør være klar over at hyperplasi er forskjellig i form av spredning..

  • Den fokale formen for hyperplasi er en patologi med forstørrede celler i form av tydelig begrensede områder.
  • Med den diffuse formen av sykdommen, sprer prosessen seg over hele overflaten av laget av vev og organ.
  • Hyperplasi hos et barn kan manifestere seg som polypper. De dannes på grunn av ujevn vekst av celler og vev, og øker også sannsynligheten for å utvikle cystiske og ondartede svulster..

Det er mulig å gjenkjenne formen for spredning av hyperplasi hos et barn ved hjelp av diagnostikk.

Diagnostisering av hyperplasi hos et barn

Hvis det mistenkes en patologisk spredning av vevsforbindende celler, undersøker legen barnet ved manuell palpasjon. En nøyaktig diagnose av hyperplasi kan bestemmes ved bruk av ultralyd, så vel som radiografi. Laboratorietester, som inkluderer en biopsi, curettage eller hormonelle tester, lar deg bestemme bildet av sykdommen mer nøyaktig. I noen tilfeller utføres computertomografi, som definitivt vil gi et svar på spørsmålet om tilstedeværelse av hyperplasi. Diagnostisering bør utføres kvalitativt for å bestemme årsaken til utviklingen av patologi.

komplikasjoner

Hva er faren for prosessen med celleforstørrelse i barnas kropp? Hvis behandlingen av hyperplasi ikke startes i tide, vil prosessen med utvikling av patologien fortsette, og komplikasjoner kan oppstå.

Tilbakefall er en vanlig komplikasjon av hyperplasi..

Kronisk anemi i barnets kropp kan forekomme.

På grunn av hyperplasi hos et barn, er det fare for malignitet.

Avhengig av det berørte organet, vil dets funksjoner bli svekket. Dette kan føre til funksjonsfeil i kroppen som helhet, derfor er rask behandling av hyperplasi nødvendig.

Behandling

Hva kan du gjøre

Når et barn får diagnosen hyperplasi, bør foreldrene behandles i henhold til legens instruksjoner. Ikke selvmedisinerer, for ikke å skade barnet. Foreldre bør ikke utsette tiden med behandlingen for å unngå mulige komplikasjoner på grunn av den patologiske prosessen i barnas kropp. Hvis barnet får diagnosen hyperplasi av noe organ, er det nødvendig å overholde medisinske anbefalinger for å eliminere patologien.

Hva kan en lege gjøre

Uansett hvilken type organ som har gjennomgått spredning av celler og vev, er behandling nødvendig raskt og riktig. Etter de nødvendige undersøkelsene vil legen foreskrive behandling for barnet. Hva slags behandling vil være, vil avhenge av det berørte organet. Årsakene til hyperplasi, stedet for lokalisering og tilstedeværelsen av andre sykdommer hos barnet betyr også noe. Det er flere metoder for å behandle hyperplasi hos et barn:

  • Konservativt eller medikamentelt. Denne typen behandling innebærer bruk av hormonelle og andre medikamenter..
  • Kirurgisk eller operativ. I noen tilfeller er fjerning av forstørrede vev nødvendig. Når for eksempel skjoldbruskkjertelen vises, vil luftrøret og spiserøret komprimeres.
  • Kombinert. Denne typen behandling for hyperplasi hos et barn innebærer samtidig bruk av medikamentet og kirurgisk metode.

Tidspunktet for behandling avhenger av årsaken, lokaliseringsformen og graden av patologi. Vanligvis tar behandlingen av hyperplasi hos et barn lang tid.

Forebygging

For å unngå hyperplasi i barnets kropp, må du overvåke ernæringen til barnet. Det anbefales også å føre en aktiv livsstil, selv om barn hele tiden er på farten. Med barnet kan du gjennomføre fysiske øvelser hjemme og ute. Du kan forhindre hyperplasi hos et barn med regelmessige undersøkelser og undersøkelser. Små barn bør regelmessig besøke klinikken, ta tester for rettidig påvisning av sykdommen.

Neuroendokrin hyperplasi hos spedbarn

Hyperplasi hos barn

Hyperplasi er en økning i antall celler i vevet. Som et resultat oppstår en organforstørrelse, eller en neoplasma vises. Tumorneoplasmer hører ikke til hyperplasi, men vevforstørrelse kan forårsake dem. Den patologiske veksten av celler øker ikke bare størrelsen på organer, men forstyrrer også deres funksjon. Voksende celler påvirker ikke nærliggende organer, og sprer seg heller ikke gjennom blodet gjennom kroppen. Hyperplasi kan diagnostiseres i forskjellige organer. Den patologiske prosessen krever rask behandling, men i noen tilfeller forsvinner hyperplasi på egen hånd uten ytre inngrep.

Hvorfor kan det være hyperplasi hos barn? Det er mange grunner til dens utvikling. Hvis et barn begynner i en overgangsalder, er det fare for hormonell hyperplasi.

  • Hyperplasi hos et barn kan forårsake en forstyrrelse i nervesystemet så vel som det endokrine systemet.
  • Skadelige og kreftfremkallende elementer kan provosere cellevekst i vev og organer..
  • Hyperplasi hos et barn kan være en medfødt patologi. For eksempel er thymus hyperplasia ofte nok hos sunne og fullt helsede og utviklede barn. Denne patologien krever ikke behandling og forsvinner av seg selv etter en stund. Men i perioden med en økning i thymuskjertelen, har barnet en nedgang i immunitet.
  • Det er vanskelig å bestemme hyperplasi hos et barn, men det er mulig ved noen tegn og den generelle tilstanden til babyen.
  • Et barn kan klage på smerter i en spesifikk del av kroppen..
  • På grunn av økningen i vevslaget blir orgelet større. Dette kan sees når du undersøker et barn.
  • Noen ganger forekommer en økning i temperatur, hos barn med hyperplasi, kvalme og oppkast, og det kan oppstå frysninger.
  • Ved hyperplasi av synlige organer og vev vil en økning i cellelaget være tydelig merkbar. For eksempel tannemaljehyperplasi hos et barn.

Foreldre bør være klar over at hyperplasi er forskjellig i form av spredning..

  • Den fokale formen for hyperplasi er en patologi med forstørrede celler i form av tydelig begrensede områder.
  • Med den diffuse formen av sykdommen, sprer prosessen seg over hele overflaten av laget av vev og organ.
  • Hyperplasi hos et barn kan manifestere seg som polypper. De dannes på grunn av ujevn vekst av celler og vev, og øker også sannsynligheten for å utvikle cystiske og ondartede svulster..

Det er mulig å gjenkjenne formen for spredning av hyperplasi hos et barn ved hjelp av diagnostikk.

Diagnostisering av hyperplasi hos et barn

Hvis det mistenkes en patologisk spredning av vevsforbindende celler, undersøker legen barnet ved manuell palpasjon. En nøyaktig diagnose av hyperplasi kan bestemmes ved bruk av ultralyd, så vel som radiografi. Laboratorietester, som inkluderer en biopsi, curettage eller hormonelle tester, lar deg bestemme bildet av sykdommen mer nøyaktig. I noen tilfeller utføres computertomografi, som definitivt vil gi et svar på spørsmålet om tilstedeværelse av hyperplasi. Diagnostisering bør utføres kvalitativt for å bestemme årsaken til utviklingen av patologi.

komplikasjoner

Hva er faren for prosessen med celleforstørrelse i barnas kropp? Hvis behandlingen av hyperplasi ikke startes i tide, vil prosessen med utvikling av patologien fortsette, og komplikasjoner kan oppstå.

Tilbakefall er en vanlig komplikasjon av hyperplasi..

Kronisk anemi i barnets kropp kan forekomme.

På grunn av hyperplasi hos et barn, er det fare for malignitet.

Avhengig av det berørte organet, vil dets funksjoner bli svekket. Dette kan føre til funksjonsfeil i kroppen som helhet, derfor er rask behandling av hyperplasi nødvendig.

Hva kan du gjøre

Når et barn får diagnosen hyperplasi, bør foreldrene behandles i henhold til legens instruksjoner. Ikke selvmedisinerer, for ikke å skade barnet. Foreldre bør ikke utsette tiden med behandlingen for å unngå mulige komplikasjoner på grunn av den patologiske prosessen i barnas kropp. Hvis barnet får diagnosen hyperplasi av noe organ, er det nødvendig å overholde medisinske anbefalinger for å eliminere patologien.

Hva kan en lege gjøre

Uansett hvilken type organ som har gjennomgått spredning av celler og vev, er behandling nødvendig raskt og riktig. Etter de nødvendige undersøkelsene vil legen foreskrive behandling for barnet. Hva slags behandling vil være, vil avhenge av det berørte organet. Årsakene til hyperplasi, stedet for lokalisering og tilstedeværelsen av andre sykdommer hos barnet betyr også noe. Det er flere metoder for å behandle hyperplasi hos et barn:

  • Konservativt eller medikamentelt. Denne typen behandling innebærer bruk av hormonelle og andre medikamenter..
  • Kirurgisk eller operativ. I noen tilfeller er fjerning av forstørrede vev nødvendig. Når for eksempel skjoldbruskkjertelen vises, vil luftrøret og spiserøret komprimeres.
  • Kombinert. Denne typen behandling for hyperplasi hos et barn innebærer samtidig bruk av medikamentet og kirurgisk metode.

Tidspunktet for behandling avhenger av årsaken, lokaliseringsformen og graden av patologi. Vanligvis tar behandlingen av hyperplasi hos et barn lang tid.

Forebygging

For å unngå hyperplasi i barnets kropp, må du overvåke ernæringen til barnet. Det anbefales også å føre en aktiv livsstil, selv om barn hele tiden er på farten. Med barnet kan du gjennomføre fysiske øvelser hjemme og ute. Du kan forhindre hyperplasi hos et barn med regelmessige undersøkelser og undersøkelser. Små barn bør regelmessig besøke klinikken, ta tester for rettidig påvisning av sykdommen.

Neuroendokrin hyperplasi hos spedbarn

Et visst antall autosomale resessive forstyrrelser ved biosyntesen av binyreesteroider fører til medfødt adrenal hyperplasi. Forekomsten er omtrent 1 av 5000 nyfødte og er mer vanlig hos avkom fra nærbeslektede ekteskap. Over 90% har en mangel på enzymet 21-hydroksylase, som er nødvendig for biosyntesen av kortisol, og i 80% av tilfellene er det også en manglende evne til å produsere aldosteron. Hos fosteret stimulerer kortisolmangel hypofysen til å utskille adrenokortikotropisk hormon (ACTH), noe som forårsaker hyperproduksjon av binyrene.

Kliniske tegn på medfødt binyrebakteriehyperplasi:
• Virilisering av ytre kjønnsorganer hos kvinnelige babyer med klitthypertrofi og forskjellige alternativer for fusjon av kjønnsleppene.
• Mannlige spedbarn kan ha en forstørret penis og pigmentert pungen, men disse symptomene oppdages sjelden..

• Brenningskriser observeres hos 80% av guttene med salt tap, dette skjer den 1-3 uke av livet, manifestert av oppkast og vekttap, muskel slapphet og vaskulær kollaps.
• Høy vekst hos 20% av guttene som ikke opplever saltnedgang. Hos gutter og jenter, uten tap av salter, utvikler musklene seg likt, kroppen lukt av en voksen, kjønnshår og kviser vises fra overflødig produksjon av androgener, noe som fører til for tidlig pubarha.

I familien kan det være tilfeller av død av en nyfødt fra en krise med tap av salter, som ikke ble gjenkjent og stoppet i tide.

Diagnostikk av medfødt binyrebakteriehyperplasi

Diagnosen er ved å etablere betydelig forhøyede metabolske forløpere av blod til 17a-hydroksyprogesteron. Hos barn med saltap er de biokjemiske endringene som følger:
• lave natriumnivåer i plasma;
• høye plasmakaliumnivåer;
• metabolsk acidose;
• hypoglykemi.

Et eksempel på udefinerte kjønnsorganer ved fødselen hos et barn med medfødt adrenal hyperplasi. Undersøkelsen avdekket:
• normal kvinnelig karyotype 46 XX;
• tilstedeværelsen av livmoren med ultralyd;
• en betydelig økning i konsentrasjonen av 17a-hydroksyprogesteron i plasma, som bekreftet medfødt adrenal hyperplasi.

Plasmaelektrolytter ble bestemt noen få dager i de første 4 ukene for å oppdage salttap, noe som ikke var det. Etter å ha snakket med foreldrene sine, begynte jenta å få hydrokortisonerstatningsterapi inne. Kirurgisk behandling ble utført ved den niende måneden av livet for å redusere størrelsen på klitoris og separasjonen av kjønnsleppene. Utviklingen av barnet, dets biokjemiske parametere og beinalderen ble deretter nøye overvåket. Jenta nådde normal vekst i voksen alder. I puberteten ble hun rådet av en psykolog. Ytterligere kirurgisk inngrep er nødvendig! elg slik at hun blir seksuelt aktiv.

Behandling av medfødt adrenal hyperplasi

Barn med slike lidelser trenger kirurgisk korreksjon av de ytre kjønnsorganene. Fordi de har en livmor og eggstokker, kan de få barn i fremtiden; de trenger å bli utdannet jenter. Gutter i krise med tap av salter krever intravenøs administrering av salter, dekstrose og hydrokortison.

Langtidsbehandling for barn av begge kjønn er som følger:
• Levetid glukokortikoidbehandling for å senke ACTH (og derfor testosteron) slik at barn kan utvikle seg og modnes normalt.
• Mineralokortikoider (fludrokortison) - hvis det er tap av salter, kan babyer trenge ytterligere natriumklorid før amming.
• Overvåke utviklingen, modningen av skjelettet, nivået av androgener og 17a-hydroksyprogesteron i blodet. Utilstrekkelig hormonerstatningsterapi fører til en økning i ACTH-sekresjon og et overskudd av androgener i blodet, noe som forårsaker rask vekst og modning av skjelettet på grunn av den endelige veksten. Overdreven hormonbehandling fører til etterslep i skjelettutvikling og langsom vekst.
• Tilleggs hormonerstatningsterapi for en sykdom eller kirurgi på grunn av manglende evne til å styrke responsen og øke kortisolnivået.

En binyreskrise kan føre til død under sykdom eller skade. Jenter trenger kirurgisk behandling for å redusere klitomegali og vaginoplastikk før seksuell aktivitet begynner. Jenter lider ofte av psykoseksuelle problemer på grunn av det høye nivået av androgener som de hadde fra før fødsel til de ble diagnostisert og startet behandling.

Prenatal diagnose og behandling er mulig for et par som allerede hadde et barn med en lignende lidelse. Moren foreskrives deksametason på unnfangelsestidspunktet og videre, hvis det er fastslått at fosteret er kvinnelig, for å redusere nivået av fosterfrigjøring av ACTH og derfor virilisering.

Medfødt adrenal hyperplasi:
• Autosomal resessiv forstyrrelse av binyre steroidbiosyntese.
• Jenter har virilisering av det ytre kjønnsorganet.
• Gutter - tap av salt (80%) eller høy vekst og tidlig pubertet (20%).
• Langvarig behandling med livslang administrering av glukokortikoider, mineralokortikoider og natriumklorid med salttap er vist.

• Ytterligere administrering av glukokortikoider under sykdom eller kirurgi.
• Adrenal krise med salt tap krever hurtig intravenøs administrering av hydrokortison, natriumklorid og glukoseoppløsninger.
• Overvåke utviklingen, modningen av skjelettet, androgennivået og 17a-hydroksyprogesteron i blodet.
• Kirurgisk behandling hos jenter.

Medfødt adrenal hyperplasi

Hva er medfødt adrenal hyperplasi

Begrepet medfødt hyperplasi av binyrebarken (VGKN) forener en gruppe autosomale resessive patologier, som hver er assosiert med en mangel på enzymet som er involvert i syntesen av kortisol.

21-hydroksylase mangel, på grunn av mutasjon eller kromosomal omorganisering i CYP21A, er den vanligste formen for VHC, som er mer enn 90% av tilfellene.

Medfødt hyperplasi er spredning av organceller, ledsaget av metabolske forstyrrelser assosiert med mangel på et enzym som er ansvarlig for produksjon av hormoner.

Med utviklingen av patologi hos kvinner, menn og barn, blir produksjonen av noradrenalin, adrenalin, androgen, glukokortikoider og andre hormoner forstyrret. I fremtiden fører sykdommen ofte til infertilitet..

Den patologiske tilstanden har en total utbredelse på 1 tilfelle per 16 000 mennesker. I individuelle befolkninger (for eksempel i Alaska) er imidlertid utbredelsen høy, 1 tilfelle per 400 mennesker. HCVI forårsaket av 11-beta-hydroksylase mangel utgjør 5-8% av alle tilfeller av sykdommen.

ICD-kode 10

I følge ICD for den 10. revisjonen av statlig skatteregler for hele Russland, ble et sted tildelt i klasse IV (E10 - E90). Patologien hører til seksjonen "Sykdommer i det endokrine systemet, spiseforstyrrelser og metabolske forstyrrelser".

I IV-klasse er det et avsnitt E20 - E35 - “Forstyrrelser i andre endokrine kjertler”, der EHC-koden ligger under koden E25, nemlig:

  • E25 - adrenogenitale lidelser, inkluderer heterofil for tidlig falsk pubertet hos kvinner og menn med binyre hyperplasi, tidlig makrogenitosomi, binyre falsk hermafroditisme og kvinnelig virilisering;
  • E25.0 - HCVI assosiert med 21-hydroksylase mangel forårsaker salt tap;
  • E25.8 - inkluderer andre adrenogenitale lidelser;
  • E25.9 - adrenogenitalt syndrom NOS.

VGKN former

Adrenal hyperplasia hos nyfødte er av følgende typer:

1. Viril (klassisk form). Denne subtypen av den patologiske tilstanden er assosiert med den sekretoriske aktiviteten til androgener. Virilformen manifesteres av en økning i de ytre kjønnsorganene, tidlig pubertet og armhuler, kviser.

2. Hypertensiv. Det utvikler seg med økt syntese av mineralokortikoider og steroidhormoner produsert av testiklene hos menn. Den patologiske tilstanden viser til VGKN, men kan diagnostiseres i svangerskapsperioden eller umiddelbart etter fødselen av den førstefødte. Den hypertoniske formen manifesteres av migrene, apati og irritabilitet. Denne typen er preget av svette og svakhet. Om morgenen noteres mørke sirkler under øynene. I barndommen er ikke benene på skallen dannet riktig, det er problemer med fordøyelseskanalets funksjon, og barnet lider av søvnløshet.

3. Salting (klassisk form). Hos 75% av pasientene oppdages denne formen for HCV. Saltingstypen er preget av en økning i steroide androgener, utvikling av leversvikt. I de fleste tilfeller oppdages det umiddelbart etter fødselen. Hovedårsaken til sykdommen er 21-hydroksylasemangel.

4. Nodularform. Det oppdages i barndommen, når det manifesterer seg med de tilsvarende symptomene. Sykdommen sprer seg til begge binyrene og dannes på bakgrunn av et økt nivå av stresshormon eller med feil foreskrevet glukokortikoidterapi.

Ytterligere to typer patologi skilles også..

  • Den slettede formen - når den patologiske tilstanden ikke manifesterer seg, fortsetter skjult uten tegn. Det er vanskelig å stille en diagnose. Det oppdages oftere i 1-2 leveår.
  • Binyrene i binyrene er en ikke-klassisk form - det forekommer oftere - 0,1-0,2%, i noen etniske grupper når utbredelsen 1-2%. Det vises etter puberteten, med omtrent 14 år for gutter og 19 år for jenter.

Hos menn forårsaker sjelden den ikke-klassiske formen noen symptomer. Hos kvinner observeres terminal hårvekst eller skallethet.

Årsaker til medfødt binyrehyperplasi

Medfødt adrenal hyperplasi overføres genetisk.

Barn arver sykdommen fra syke foreldre eller fra foreldre som er bærere av en genetisk mutasjon, men selv er helt friske.

Sykdommer begynner å dannes på grunn av en genetisk defekt i steroidogenese-koblingene i binyrene.

Denne overtredelsen kan påvirke en eller flere enzymer som er involvert i produksjonen av hormoner..

Faktorer som øker risikoen for HCV inkluderer:

  • foreldre som er bærere av en genetisk defekt;
  • kronisk stress hos voksne og unge;
  • dårlig funksjon av den endokrine kjertelen, som påvirker veksten og utviklingen av barnet, så vel som hypotalamus;
  • genetiske avvik;
  • hos kvinner kan det oppstå på grunn av omorganisering på hormonelt nivå under svangerskapet.

Ved kronisk stress er adrenalin og glukokortikoider i blodet konstant over normale nivåer. For å takle en sterk belastning begynner kjertlene å bygge opp cellulære strukturer. Etter å ha kommet seg fra en stressende tilstand, forblir en person fortsatt under påvirkning av kortisol, noe som negativt påvirker tilstanden til alle kroppssystemer.

Også forstyrrelsene som fører til den ervervede formen av sykdommen inkluderer nedsatt metabolisme på grunn av andre patologiske tilstander og Itsenko-Cushings sykdom.

Hyperplasi av binyrebarken og graviditet henger sammen. Emosjonell ustabilitet, funksjonssvikt i kroppen, toksikose og bruk av visse medisiner fører til utvikling av patologi. Disse forholdene forårsaker overdreven kortisolproduksjon..

Symptomer på medfødt adrenal hyperplasi

Tegn og symptomer på HCV er forskjellige avhengig av hvilket gen som er mangelfullt og nivået av enzymatisk mangel.

Klassisk medfødt hyperplasi av binyrebarken hos barn er preget av mangel på aldosteronproduksjon. Dette manifesteres av en reduksjon i blodtrykk, en reduksjon i natrium og en økning i kalium.

Overskytende produksjon av mannlige hormoner - androgener - vises. Barn blir korte, puberteten hos jenter forekom tidligere.

Medfødt adrenal hyperplasi ledsages av utseendet på slike tegn:

  • klitoris og labia majora er forstørret, som ser mer maskuline ut enn feminine (se bildet over);
  • de mannlige kjønnsorganene er mye mer enn normalt ved fødselen;
  • i fysisk utvikling er barn foran sine jevnaldrende;
  • barn vokser raskt til 150 cm, så stopper veksten;
  • ansiktet blir rundt;
  • beinstyrke reduseres;
  • jenter går raskt opp i vekt, ansiktshåret vokser;
  • muskulatur hos kvinner utvikles;
  • menstruasjonssyklusen hos jenter er ikke justert, noe som deretter truer utviklingen av infertilitet;
  • hos gutter, tidlig ereksjon og underutvikling av hudsekken der gonadene er lokalisert;
  • med alderen produserer fyren mindre sæd, noe som er årsaken til tidlig infertilitet.

Ikke-klassisk medfødt adrenal hyperplasi hos nyfødte forekommer ikke. Symptomer på sykdommen er fraværende. Ved en rutinemessig undersøkelse av blodet til en nyfødt kan tilstedeværelsen av patologi heller ikke oppdages.

Hos gutter, etter 1-4 ukers levetid, observeres binyrekriser i 80% av tilfellene. De er preget av salt tap, oppkast, vekttap, slapphet og vaskulær kollaps..

Soltering av binyre hyperplasi hos barn er preget av vedheft av kjønnsleppene, hos guttene er kjønnsområdet pigmentert, hevelse bemerkes. Den nodulære formen av HCV manifesteres av overvekt i ansiktet og brystet. Hun er preget av hyppige bein i overkroppen, problemer i hjerte- og blodkarets funksjon.

Kroppen til barn har lukten av en voksen, hudproblemer dukker opp tidlig, nemlig kviser og kviser på grunn av et overskudd av androgenproduksjon, noe som fører til for tidlig pubarha. Hvis legene ikke anerkjente salt tapskrisen på en riktig måte, kan en nyfødt dø.

Hyperplasi av binyrebarken hos nyfødte ledsages av fordøyelsessykdommer. Barn lider av flatulens, forstoppelse og diaré. Når de blir eldre, vises psykoser, minnet avtar, tørsten konstant bekymrer, musklene blir nummen.

Hvis en voksnes hjernesubstans (kjertler) påvirkes, forverres symptomene i en tilstand av stress. Det er takykardi i hjertet, trykket stiger, elevene utvider seg, søvnen blir forstyrret. Slimhinnene tørker ut, rødhet i øynene, forblening av huden er mulig.

Sykdomskomplikasjoner

En komplikasjon av sykdommen er infertilitet. Kvinner kan ikke føde et barn, en spontanabort eller for tidlig fødsel oppstår. Sykdommen fører til utvikling av osteoporose, mulig atrofi av muskelvev og utvikling av diabetes.

I voksen alder dukker det opp problemer med mage-tarmkanalen, urinsystemet. Immunsystemet blir forstyrret, håret faller ut og neglene går i stykker.

Diagnostikk av medfødt binyrebakteriehyperplasi

Primær diagnose av sykdommen inkluderer prenatal undersøkelse. Fødselsomsorg utført i første trimester av svangerskapet.

  • Chorionisk biopsi. Analysen inkluderer å ta celler fra morkaken for å identifisere og forhindre kromosomale sykdommer, avvik og monogene patologier. Ikke alle gravide trenger denne prosedyren, men bare de som har hatt HCV i familien.
  • Fostervannsprøve. Prosedyren innebærer innsamling av fostervann ved hjelp av en spesiell nål. For analysen er 30 ml væske nok. Prosedyren utføres for kvinner med mistanke om alvorlig misdannelse. Fostervannsprøve er basert på HLA-genotyping, molekylær genetisk forskning og bestemmelse av fostervannscellecarotype.

I løpet av de første dagene av livet gjennomgår alle nyfødte screening for HCV forårsaket av mangel på genetisk 21-hydroksylase. Denne testen identifiserer ikke en ikke-klassisk form for sykdommen..

Kliniske anbefalinger for diagnose fastslår riktigheten av undersøkelsen. De etablerer ikke "mal" -krav for å undersøke nyfødte eller ungdommer, men inneholder den logiske strukturen i legens handlinger.

Diagnostiske trinn:

  • helsesjekk. Legen undersøker barnet og evaluerer symptomene. Hvis legen stiller en diagnose av HCV på bakgrunn av en kjønnsundersøkelse, vil det være nødvendig å bekrefte sykdommen ved hjelp av tester;
  • blod- og urintester bestemmer nivåene av hormoner produsert av binyrene;
  • HCV hos eldre barn og unge oppdages ved bruk av gentesting;
  • nyfødte der det er umulig å bestemme kjønn, gjennomfører analysen av kromosomer. Bekken ultralyd gjøres også for å oppdage forekomsten av kvinnelige reproduktive strukturer som livmor og eggstokker.

I tillegg er tester foreskrevet for å oppdage hyperkalemi og hyponatremia, metabolsk acidose og tester for å måle konsentrasjonen av glukose i blodet.

En spesiell seksjon i strukturen til kliniske anbefalinger er gitt til kvaliteten på medisinsk behandling for HCV.

Etter å ha mottatt testresultatene, bekreftet sykdommen, sender legen pasienten til endokrinologen for behandling av medfødt binyrebakteriehyperplasi. Dessuten blir alle undersøkt av en urolog, gynekolog, psykolog og genetikere..

Behandlingen vil avhenge av typen og alvorlighetsgraden av symptomene. Terapi har som mål å redusere overflødig produksjon av hormoner. Det viktigste terapeutiske området er HRT (hormonbehandlingsbehandling), normaliserer kortikosteroidytelse.

Foreskrive medisiner basert på resultatene oppnådd ved analyse. Vanligvis foreskrevet er prednisolon eller deksametason..

Utnevnelsen av HRT er mulig med identifisering av HCV før fødselen av et barn. Med rettidig behandling i løpet av svangerskapsperioden vil hunnen riktig danne små og store kjønnslepper og vulva.

I ungdomstiden foreskriver legen medisiner for normal utvikling av sekundære seksuelle egenskaper. Gutter er foreskrevet androgener, jenter - østrogener. Hvis det er brudd på vann-salt metabolisme, økes saltinntaket.

Kirurgi

Noen ganger er kirurgisk inngrep nødvendig. Denne prosedyren kan omfatte en reduksjon i klitorisstørrelse og rekonstruksjon av vaginalåpningen..

Operasjonen utføres i en alder av 2 til 6 måneder. Noen foreldre velger å utsette operasjonen. Å utføre korrigerende kirurgi på kjønnsorganene til spedbarn forenkler imidlertid legens arbeid og bedring av barnet er bedre.

Kirurgisk inngrep utføres bare med alvorlige typer plager. En operasjon foreskrives hvis legen ikke er i stand til å bestemme kjønn på den nyfødte etter kjønn. Leger anbefaler å utføre denne prosedyren senest ett års alder..

Hvis barnet har en patologi med nodulær type - den eneste utveien er organreseksjon, siden delvis fjerning raskt vil føre til en retur og forverring av sykdommen snart.

Forebygging og prognose

Hvis det har vært tilfeller av medfødt binyrebarkalikansk hyperplasi i familien, bør hvert medlem konsultere en kvalifisert genetiker. For å ekskludere fødselen til et barn med denne sykdommen, gjennomfører mødre en fødselsundersøkelse under graviditet. En korionisk biopsi blir gjort i de første 3 månedene av svangerskapet.

Nyfødte barn blir vist for testing. Blod hentet fra hælen til babyen.

Prognosen for sykdommen er tvilsom. Hvis sykdommen oppdages tidlig, vil den være gunstig. Det er ingen trussel mot livet hvis det terapeutiske forløpet er riktig.

Rettidig diagnose hjelper til med å forhindre videre utvikling av medfødte binyreiske kortikale hyperplasi og korrigere hormonelle lidelser.

Det er ekstremt alvorlige former for sykdommen med et dødelig utfall. Dødeligheten i voksen alder reduseres til nesten 0, og i barndommen - økt.

Konsekvensene av medfødt binyrehyperplasi avhenger av type sykdom, utviklingsstadium, allmenntilstand hos pasienten. Sykdommen er ikke helbredet, barnet vil bli tvunget til å tilbringe hele sitt liv under kontroll av spesialister og ta hormonelle medikamenter.

Postpartum nevroendokrin syndrom

Postpartum nevroendokrin syndrom (PNES, postpartum fedme) er et brudd på menstruasjons- og generasjonsfunksjon mot bakgrunn av vektøkning som oppstår etter fødsel eller abort (både spontan og kunstig). Sykdommen utvikler seg hos 4-5% av kvinnene etter graviditet komplisert av gestose, overdreven vektøkning, kirurgiske inngrep, blødning.
Det ledende symptomet er en progressiv økning i kroppsvekt. På denne bakgrunn oppstår menstruasjons- og reproduksjonsfunksjonsforstyrrelser. Sykdommen utvikler seg innen 3-12 måneder etter fødsel eller et abortert svangerskap.

Patogenesen av syndromet er ikke blitt belyst fullt ut, men forbindelsen med graviditet er ubestridelig. Med et normalt svangerskap øker kroppsvekten, hyperglykemi, hyperkolesterolemi forekommer, nivået av triglyserider i blodet stiger, staten immunsuppresjon utvikler.

Hos friske kvinner, etter endt svangerskap, skjer normaliseringen av homeostase gradvis. I nærvær av en ugunstig premorbid bakgrunn (arvelige komplikasjoner, overvekt, endokrine sykdommer, infeksjoner, rusmidler) gjenopprettes ikke normale hypotalamisk-hypofysen-binyreforhold, metaboliske forandringer normaliseres ikke, og bildet av neuroendokrin syndrom etter fødsel utvikles.

Samtidig inneholder kvinnens kropp økte nivåer av ACTH (og følgelig kortisol), prolaktin, testosteron og en reduksjon i nivået av eggstokkhormoner, spesielt progesteron. Ulike grader av hyperglykemi og lipidmetabolisme er også karakteristiske..

Som regel har kvinner med PNES en karakteristisk anamnese - menstruasjonsuregelmessigheter, vektøkning siden barndommen, hyppige akutte luftveisinfeksjoner og en høy infeksjonsindeks i puberteten og etter puberteten. Familiehistorie er preget av overvekt, diabetes, hypertensjon.

I sykdomshistorien er det en indikasjon på en rask økning i kroppsvekt (opptil 8-10 kg) etter slutten av svangerskapet, selve graviditeten og fødsel oppstår med komplikasjoner.
Blant de kliniske manifestasjonene er overvekt (massevekstkoeffisient over 30), anovulatoriske menstruasjonssykluser, moderat hypertrikose, tendens til hypertensjon og hyperglykemi først og fremst bemerket. I tillegg observeres diencefaliske lidelser: hodepine, tretthet, svimmelhet, poluri, polyfagi, polydipsi, hypertermi.
Utseendet til pasienter med PNES er karakteristisk, noe som letter diagnosen. På grunn av overvekt økes brystets omkrets, den intertrochanteriske størrelsen på bekkenet skyldes den "puteformede" fordelingen av fettvev i skulderbeltet, nedre del av magen og tilstedeværelsen av en "menopausal pukkel". På huden på magen finnes hofter, rumpe, striae av kjøtt eller lys rosa.
Tegn på hyperandrogenisme er notert - moderat hypertrikose, fet seborrhea, kviser i kroppen.

Menstruasjonsfunksjonen er nedsatt av typen hypomenstrual syndrom. Dette skyldes en forskyvning i hypothalamic-hypofyseregulering (LH og FSH-frigjøring), noe som fører til nedsatt follikulogenese, eggmodning og eggløsning. Samtidig ble det hos mer enn 60% av pasientene funnet forskjellige former for endometrial hyperplastiske prosesser, og hos hver femte pasient - endringer i brystvev etter type fibrocystisk mastopati.
Endringer i eggstokkene korrelerer med sykdommens varighet - i de innledende stadiene er ikke eggstokkene utvidet, men uten spor etter eggløsning og corpus luteum; med en sykdomsvarighet på mer enn tre år, danner kvinner med PNES sekundære polycystiske eggstokker - forstørret, med en glatt overflate, en fortykket hvitaktig kapsel og mange små børster med en diameter på 2-4 mm.

Hypertrikose i PNES er forårsaket av hyperandrogenisme, hvor kilden er binyrene og eggstokkene. Den mest intense hårveksten observeres hos pasienter langs den hvite linjen i magen og indre lår..
I utviklingen av overvekt hos pasienter med PNES, spilles en viss rolle av en endring i spiseatferd, hyperinsulinemi, samt en økning i antall fettceller i tredje trimester av svangerskapet.
Hos pasienter med PNES er hypertensjon og forbigående hypertensjon, hyperglykemi og diabetes mellitus, metabolske polyartritt og galleveisykdommer mye vanligere enn i befolkningen..
Diagnostikk. Av stor betydning i diagnosen er den typiske historien, egenskapene til sykdommen og utseendet til pasientene.

I tillegg blir følgende diagnostiske prosedyrer utført: Røntgen av skallen og den tyrkiske salen med måling av dens størrelse, under hensyntagen til verdiene av intrakranielt trykk og tegn på hyperostose; EKG med funksjonell belastning; bestemmelse av glukosetoleranse med en belastning på 1 g glukose per 1 kg kroppsvekt; bestemmelse av nivåene av ACTH, prolaktin, kortisol, testosteron, DEA i blodet og 17-KS i urinen, endometrial biopsi selv mot bakgrunn av amenoré; ultralydundersøkelse av eggstokkene, laparoskopi.

Differensialdiagnose utføres med Itsenko-Cushings sykdom, primære polycystiske eggstokker, konstitusjonell fedme.

Itsenko-Cushings sykdom er preget av en betydelig økning i ACTH, testosteron og kortisol i blodet, 17-KS i urinen.

Et viktig differensialsymptom for primære polycystiske eggstokker er primær, ikke sekundær (som med PNES) infertilitet.

Konstitusjonell overvekt er universell; fravær av hypertrikose og uforstyrret generativ funksjon letter diagnosen.
Symptomer som er karakteristiske for PNES, utvikles noen ganger hos ikke-gravide, nullformede og ikke engang seksuelt aktive kvinner. De kan forekomme hos jenter i puberteten etter infeksjoner, stress, begynnelsen på regelmessig seksuell aktivitet.

Patogenesen av det nevroendokrine syndromet som ikke er assosiert med graviditet er basert på endringer i hypothalamus funksjon - dannelsen og rytmen for frigjøring av frigjørende hormoner og nevrotransmittere blir forstyrret, det er en økt frigjøring av ACTH, prolaktin. Konsekvensen av disse endringene er hyperkortikisme, anovulatorisk dysfunksjon i eggstokkene (hyperestrogenia og hypoprogesteronemia). Kliniske manifestasjoner av nevroendokrin syndrom ligner PNES. Men infertilitet kan være primær hvis sykdommen oppstod i puberteten eller med seksuell aktivitet.
For diagnose utføres de samme undersøkelsesmetodene som med PNES. Med denne patologien er hormonelle studier viktige - konsentrasjonen av kortisol, ACTH, prolaktin økes betydelig; innhold

FSH er ikke endret, nivået på LH har en tydelig tendens til å øke.
Behandling. Det første trinnet i behandlingen er kostholdsterapi som tar sikte på å redusere kroppsvekten. En reduksjonsdiett er nødvendig for alle kvinner med nevroendokrin syndrom. Hensikten med kostholdsterapi er å skape en negativ energibalanse ved å begrense kalorier til 1200-1800 kcal mens man overholder prinsippene for balansert ernæring.

Kostholdet gir 5-6 måltider om dagen med erstatning av animalsk fett med grønnsaker; begrensning av raskt absorberbare sukkerarter (sukker, honning, syltetøy, melprodukter); ta medisiner som normaliserer funksjonen i mage-tarmkanalen og har avføringseffekt; bruk av faste dager 1-2 ganger i 10 dager eller 3 ganger i uken, avhengig av graden av overvekt. Sultbehandling er ikke indisert på grunn av hyperglykemi hos pasienter.

Et raskt massedfall bør ikke søkes. Tilfredsstillende bør vurderes som en reduksjon i kroppsvekt med 5-6 kg i løpet av den første behandlingsmåneden.

Prinsippene for kostholdsterapi:

  • en reduksjon i energiverdien til kostholdet ved å redusere andelen karbohydrater og delvis fett
  • økning i protein i kostholdet (kjøtt 150 g, fisk 150 g, cottage cheese 150 g)
  • en kraftig begrensning av karbohydrater på grunn av utelukkelse av lett fordøyelige sukkerarter. Karbohydratreduksjon utføres i løpet av uken, brød blir gradvis eliminert; xylitol eller sorbitol brukes i stedet for sukker
  • reduksjon i mengden fett i kostholdet til 80 g. Fett bør hovedsakelig være vegetabilsk
  • fri væskebegrensning til 1-1,2 liter per dag
  • begrensning av salt til 5-8 g. Utelukkelse av salt mat
  • utelukkelse av mat og appetittvekkende mat
  • eksklusjon av alkohol.
  • Følgende utslippsdietter kan anbefales:
  • melkedag: 6 ganger om dagen, 200-250 ml melk, kefir, yoghurt, acidophilus, totalt 1,2-1,5 liter.
  • cottage cheese-dag: 400-500 g cottage cheese for 4-5 mottakelser, 400 150 ml (1-2 glass) villrosebuljong og 1-2 glass kefir med lite fett - bare 1 liter væske.
  • kjøtt- og grønnsaksdag: 600 gram magert storfekjøtt (400 gram kokt), grønnsaker - 600-800 gram i 6 doser og 400-500 ml rosehip-buljong.
  • epledag: 5 ganger om dagen, 250-300 g usøtede rå epler, totalt 1,2-1,5 kg.
  • grønnsak, frukt, bærdager: friske grønnsaker uten salt, det er mulig med tilsetning av vegetabilsk olje, frukt, bær 5 ganger om dagen i 200-300 g.

Kostholdet bør suppleres med muskelbelastning - lang gåing, svømming, yrker i helsegrupper - under hensyntagen til pasientens fysiske tilstand og evner.

Samtidig foreskrives Veroshpiron 25 mg 3-4 ganger om dagen i to måneder. Legemidlet har kaliumsparende, vanndrivende, antihypertensiv og antiandrogen effekt. Restaurering av vanlige menstruasjonssykluser skjer hos 8-9% av kvinnene bare på bakgrunn av kostholdsterapi.

Medikamentterapi avhenger av arten av de identifiserte metabolske og endokrine lidelser..
Pasienter med en subklinisk eller klinisk form for diabetes mellitus får forskrevet adebit på 100-150 mg / dag i 30-40 dager, med utilstrekkelig effekt, adiposin 50 enheter. på
2 ml av en 5% løsning av novokain intramuskulært daglig eller annenhver dag i 20 dager. På dette stadiet av terapien, etter en diett, reduseres kroppsvekten med 5-12 kg.
Bruken av regulatorer av nevrotransmittermetabolisme er også effektiv..
Bruken av disse medisinene på bakgrunn av et reduserende kosthold normaliserer stoffskiftet og forårsaker en ytterligere reduksjon i kroppsvekt med 8-10 kg.
Under påvirkning av denne typen terapi gjenopprettes menstruasjonssyklusen og fruktbarheten i 40-50% av tilfellene.

Når sekundære polycystiske eggstokker dannes (mangel på eggløsning med normalisering av kroppsvekt og metabolisme), blir eggløsning av klomifen med sitrat i en dose på 50 mg stimulert fra 5. til 9. dag av syklusen under kontroll av basaltemperatur, i påfølgende behandlingssykluser kan dosen økes til 150 mg Fraværet av effekten av stimulerende terapi (og den er effektiv først etter vektreduksjon med 10-15% av den opprinnelige) er en indikasjon på operasjonen av kileformet eggstokkreseksjon som er rettet mot å stimulere eggløsning. Den samme operasjonen anbefales for kvinner med tilbakevendende eller atypisk endometrial hyperplasi. I det første behandlingsstadiet utføres ikke kileformet eggstokkreseksjon.

Behandling bør utføres uavhengig av kvinnens ønske om å få en baby, den tar sikte på å normalisere funksjonen til de endokrine kjertlene - bukspyttkjertelen, binyrene, eggstokkene og nedsatt metabolisme..
Kriteriene for effektiviteten av behandlingen er: vekttap, restaurering av menstruasjonssykluser i eggløsning; graviditet som en indikator på gjenoppretting av fruktbarhet.

Prognosen for sykdommen med adekvat terapi er gunstig, hvis ubehandlede, hyperplastiske prosesser og til og med ondartet transformasjon av endometrium kan forekomme.